Frataxine
protéine
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La frataxine est une petite protéine de la matrice mitochondriale, dont la déficience est responsable chez l'homme de l'ataxie de Friedreich[1].
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Le rôle précis de cette protéine mitochondriale est encore controversé. Cette protéine intervient de manière directe ou indirecte dans l'assemblage des centres Fer-Soufre[1], la résistance des cellules au stress oxydant, la synthèse d'hème et l'homéostasie mitochondriale du fer.
