Iléus méconial

Dans 80 à 90 % des cas, la mucoviscidose est présente avec un méconium anormalement visqueux et collant. Environ 20 % des enfants atteints de mucoviscidose ont un iléus méconium après la naissance^[5],[6].

En revanche, dans le syndrome du bouchon de méconium, le méconium n’est pas altéré^[6].

D’autres causes rares sont l’atrésie pancréatique ou la sténose du canal pancréatique^[6],[7],[8].

Il existe également un ilège méconium dû à une déficience héréditaire congénitale, autosomique récessive de la guanylate cyclase-C (ilège méconium dû à une déficience en guanylate cyclase 2C)^[9],[10].

Selon la présence de changements ultérieurs, on peut faire une distinction entre :

• Illéus méconium simple sans autres modifications gastro-intestinales
• Ilège méconium complexe avec modifications telles que l’atrésie, la nécrose ou la perforation avec péritonite méconiale^[11].

Les critères cliniques incluent^[12],[11] :

• Absence de libération de méconium dans les 24 à 48 premières heures suivant la naissance
• Signes d’obstruction intestinale avec abdomen distendu et distendu
• Vomissements
• Signes cliniques généralement de mucoviscidose kystique (test de la sueur))

Les complications peuvent inclure une atrésie ou une sténose de l’ileuse, une perforation intestinale, une péritonite du méconium et un volvulus.

Le diagnostic peut être posé par échographie ou par résonance magnétique, puis immédiatement après la naissance^[13],[14].

L’image radiographique (vue d’ensemble abdominale) montre les boucles remplies d’air de l’intestin grêle lorsque le gros intestin est vide. L’entrée de contraste du côlon peut indiquer le côlon effondré ou sous-développé (micro-côlon) ainsi que la hauteur de l’obstruction^[12],[2],[5].

Une distinction doit être faite^{[15],[6],[12]} :

• Syndrome du bouchon de méconium (immaturité intestinale en cas de naissance prématurée prononcée), prééclampsie maternelle, diabète sucré maternel, apport maternel en sulfate de magnésium, septicémie et hypothyroïdie)
• Syndrome du caillot laitier (syndrome du lait pissé ; syndrome du caillé lait ; syndrome de Smythe)
• Syndrome néonatal du côlon gauche grêle
• Maladie de Hirschsprung
• Malformation anorectale
• Hypoganglionnose
• Dysplasie neuronale intestinale Type A & B
• Syndrome d’hypopéristaltisme intestinal du microcôlon de Megacystis ^[16].
• Syndrome d’obstruction intestinale distale (syndrome équivalent de l’ilège du méconium), chez les enfants et les adolescents atteints de mucoviscidose kystique.

Le traitement dépend de la maladie sous-jacente^[17],[18].

Pour le soulagement (et le diagnostic), la première étape consiste à subir un lavement sous fluoroscopie, autrefois avec l’acide amidotrizoïque (« gastrographe »), aujourd’hui avec des agents de contraste non ioniques contenant de l’iode, considérés comme plus adaptés en raison du risque de perforation. Si le méconium est vidé de cette manière, le transit intestinal peut être rétabli dans plusieurs lavements avec une solution saline tiède isotonique^[19].

Sinon, ainsi qu’en cas de complications, le méconium doit être retiré chirurgicalement^[17].

Le pronostic dépend de la maladie sous-jacente et des complications possibles^[3].

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