Leucémie agressive à cellule NK
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La leucémie agressive à cellules tueuses naturelles est une hémopathie maligne rare caractérisée par la prolifération anormale de cellules NK. Dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé de 2016, l’ANKL est répertoriée parmi les néoplasmes matures des cellules T et NK et présente une forte association avec l’infection par le virus d’Epstein–Barr [1]. La maladie touche plus fréquemment les hommes, avec un rapport d’environ deux pour un par rapport aux femmes, et survient principalement chez les sujets âgés, à l’exception notable des jeunes hommes asiatiques [2],[3],[4]. Le pronostic est défavorable, avec une survie globale médiane d’environ sept mois ; les taux de survie rapportés chutent d’environ 45 % à un an à ~31 % à cinq ans . Des disparités raciales sont également observées, les patients afro-américains présentant des résultats plus défavorables que les autres groupes [2]. À ce jour, aucun traitement n’a reçu d’autorisation de mise sur le marché de la part de la Food and Drug Administration pour la leucémie agressive à cellules tueuses naturelles.
L’étiologie exacte de la leucémie agressive à cellules tueuses naturelles reste mal comprise car il s’agit d’une entité extrêmement rare. Le virus d’Epstein-Barr semble jouer un rôle important dans la pathobiologie de cette hémopathie et est considéré comme l’un des nombreux facteurs responsables de son caractère agressif [5]. Il est postulé que le virus d’Epstein–Barr aide les cellules NK néoplasiques à échapper aux lymphocytes T cytotoxiques activés via un modèle de latence de type I [6]. De manière surprenante, quelques cas de leucémie agressive à cellules tueuses naturelles négatif pour le virus d’Epstein–Barr ont également été rapportés. Contrairement à la leucémie agressive à cellules tueuses naturelles EBV-positif, la leucémie agressive à cellules tueuses naturelles EBV-négatif tend à survenir chez des adultes d’âge moyen et ne présente pas de préférence raciale [7],[8]. Par ailleurs, les patients atteints de la leucémie agressive à cellules tueuses naturelles EBV-négatif présentent des symptômes et une évolution clinique similaires à ceux de leurs homologues EBV-positifs [7].
Évolution clinique
La plupart des patients atteints de leucémie agressive à cellules tueuses naturelles présentent un ensemble de symptômes. La présence les symptômes habituelles des leucémies (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids involontaire, malaise), de lymphadénopathies et d’hépatosplénomégalie[9]. L’évolution clinique est souvent fulminante, les patients développant rapidement des coagulopathies et un syndrome d’activation macrophagique, suivis d’une défaillance multiviscérale [9]. Le pronostic global reste sombre, la majorité des patients survivant seulement quelques mois [10].
