Lymphome B à grandes cellules intravasculaires
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| Spécialité | Hématologie |
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| ICD-O | 9712/3 |
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Le lymphome B à grandes cellules intravasculaires est une forme rare de lymphome non hodgkinien extranodal , dont la pathogénie reste largement méconnue. Il appartient au groupe des lymphomes cutanées primitives à cellule B selon le classification de l'OMS 2022. Il se caractérise par une prolifération intravasculaire de cellules lymphoïdes néoplasiques, entraînant une occlusion des vaisseaux de moyen et petit calibre, puis une dysfonction des organes concernés. Contrairement à d’autres lymphomes, il n’y a généralement pas d’infiltration parenchymateuse majeure par les cellules tumorales. Les deux sexes sont également touchés, et l’âge médian au diagnostic se situe entre 60 et 70 ans.
Cependant, l’incidence exacte du lymphome B à grandes cellules intravasculaires reste inconnue[1],[2],[3]. On estime qu’elle est inférieure à 0,5 cas par million d’habitants, soulignant son caractère orphelin .
L’atteinte du système nerveux central et de la peau est fréquemment rapportée ; cependant, cette pathologie peut toucher n’importe quel système organique, y compris les poumons, la rate et la moelle osseuse. En raison de sa présentation hétérogène, de l’absence de cellules lymphomateuses dans la numération formule et du manque d’adénopathies, le diagnostic de cette affection est souvent difficile à établir à temps. Ainsi, la plupart des cas ne sont identifiés qu'au cours d'une autopsie.
Le lymphome B à grandes cellules intravasculaires est un cancer agressif et souvent rapidement progressif. L’ajout d’une immunothérapie ciblée (rituximab) à la chimiothérapie classique a amélioré le pronostic, mais il reste généralement fatal.
Les connaissances sur la génétique de cette maladie sont limitées. Plusieurs translocations contribuent à sa pathogénie, notamment celles impliquant les gènes Bcl2 et Bcl6. La surexpression de Bcl2 joue un rôle dans l’inhibition de l’apoptose et favorise le développement du lymphome. En immunohistochimie, la positivité pour Bcl6 a été observée dans environ 25 % des cas de lymphome intravasculaire à grandes cellules B[4],[5]. Par ailleurs, des variants structurels des gènes PD-L1 et PD-L2 suggèrent un mécanisme d’échappement immunitaire dans l’étiologie de la maladie[6].
