Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

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Plusieurs types de lymphome B primitif cutanés (A) Lymphome primitif cutané de la zone marginale (B) Lymphome primitif cutané du centre folliculaire (C) Lymphome primitif cutané à grande cellule B

Le lymphome cutané primitif du centre folliculaire constitue la forme la plus fréquente des lymphomes B cutanés primitifs, représentant environ 60 % des cas. Le taux de survie à cinq ans est d’environ 95 %, bien que la localisation sur les jambes soit associée à un pronostic moins favorable. Le lymphome cutané primitif du centre folliculaire touche typiquement les adultes d'âge moyen. Des rechutes surviennent dans environ la moitié des cas, mais une dissémination extracutanée reste rare[1],[2],[3].

Sur le plan clinique, les lésions se présentent sous forme de macules, papules, plaques ou tumeurs fermes, de couleur érythémateuse à violacée. Elles sont souvent solitaires et se localisent principalement sur la tête et le tronc. Une régression spontanée est rare, et les lésions ont tendance à augmenter de taille en l’absence de traitement. Certains cas se manifestent par des plaques alopéciques du cuir chevelu [4].

Histologie

L’infiltrat néoplasique présente un patron de croissance pouvant être folliculaire, mixte folliculaire et diffus, ou diffus. L’épiderme est respecté, avec la présence d’une zone de grenz (fine bande de derme sain sous l’épiderme). Les cellules tumorales sont constituées de centrocytes, le plus souvent à petits noyaux, et de centroblastes. Un réseau de cellules dendritiques folliculaires et des cellules T réactives sont fréquemment observés. Il existe des variantes morphologiques comportant de grandes cellules centrocytaires à cytoplasme clair, des cellules fusiformes, ou encore des cellules ressemblant à celles de Hodgkin ou de Reed-Sternberg [5],[6]. Le système de stadification utilisé pour le lymphome folliculaire ganglionnaire n’a pas de valeur pronostique dans ce lymphome .

Immunohistochimie, cytogénétique et caractéristiques moléculaires

Sources

Références

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