Lymphome folliculaire pédiatrique
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Le lymphome folliculaire de type pédiatrique est un lymphome ganglionnaire localisé à cellules B, survenant principalement chez les enfants et les adolescents[1],[2]. Il présente un schéma de croissance exclusivement folliculaire, composé de cellules B clonales du centre germinatif, avec un index de prolifération élevé et l’absence de réarrangements de BCL2, BCL6 et IRF4. La plupart des cas sont diagnostiqués au niveau des ganglions lymphatiques cervico-faciaux[1],[2]. Dans la grande majorité des cas, on observe une adénopathie localisée indolore, sans symptômes généraux. Dans l’ensemble, le lymphome folliculaire de type pédiatrique est rare, représentant environ 1 à 2 % de tous les lymphomes non hodgkiniens de l’enfant, et touche majoritairement les garçons (rapport H:F = 10:1)[2],[3].
L’examen histologique met souvent en évidence une fine zone périphérique d’architecture ganglionnaire préservée, créant un aspect typique en « ganglion dans le ganglion » (node-in-node). Les centres germinatifs hypertrophiés sont souvent irréguliers, présentant des bourgeonnements proéminents ou une forme en haltère, avec des zones du manteau amincies. Ils contiennent des cellules blastiques de taille intermédiaire à grande, souvent avec un aspect en “ciel étoilé” (starry sky) encore visible.
L’immunophénotype est semblable à celui d’une hyperplasie folliculaire réactionnelle :
- La majorité des cas sont positifs pour CD10, tous positifs pour BCL6, et négatifs pour BCL2, bien qu’une faible réactivité puisse parfois être observée.
- L’index de prolifération est élevé, généralement supérieur à 70 %, et une polarisation des centres germinatifs peut parfois être encore partiellement conservée.
Par définition, le lymphome folliculaire de type pédiatrique (PTFL) ne présente pas de translocations impliquant BCL2, BCL6, MYC ou IRF4[1],[4],[5],[6]. La démonstration de la clonalité — par immunophénotypage ou analyse génétique — constitue un critère diagnostique essentiel. Le paysage mutationnel du lymphome folliculaire de type pédiatrique diffère de celui du lymphome folliculaire classique : les mutations des gènes modificateurs épigénétiques tels que EP300, CREBBP, EZH2, KMT2D ou ARID1A, fréquemment observées dans le lymphome folliculaire classique, sont rares dans le lymphome folliculaire de type pédiatrique. En revanche, on observe des altérations récurrentes au niveau de 1p36 ainsi que des mutations de la voie MAPK[1],[4],[5],[7].
Le lymphome folliculaire primitif du testicule, également décrit chez l’enfant et l’adolescent, présente plusieurs similitudes avec le lymphome folliculaire de type pédiatrique, notamment une maladie localisée, une cytologie à cellules intermédiaires à grandes, et un profil immunophénotypique comparable.
