Paraprotéine
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Une paraprotéine est une protéine de type globuline anormale (on parle parfois d'« immunoglobulines aberrantes »[1]) qui peut notamment être retrouvée dans les fluides biologiques (sang[2], sérum, urines) au cours de certaines affections.
Ces protéines anormales sont dans le sang ou les urines considérées comme le « témoin d'un fonctionnement anormal de plasmocytes ». Elles sont associées à des symptômes cutanés[3] et à un risque accru de certaines maladies (myélome, cryoglobulinémie, leucémie lymphoïde chronique[4],[5], maladie de Waldenström (1 % à 2 % des néoplasies hématologiques[6],[7]), affections dermatologiques, problèmes rénaux[6]).
Elles sont généralement peu abondantes dans les fluides corporels. On parle de paraprotéine bénigne ou d'origine indéterminée dans la plupart des cas, mais pour environ 1/4 des porteurs un myélome multiple ou une dyscrasie plasmocytaire existe ou se développera[8]. Certains signes cliniques permettent de suspecter une progression de la dyscrasie plasmocytaire (d'abord indolente puis agressive)[8].
La présence d'une paraprotéine est due à une multiplication de plasmocytes monoclonaux qui vont produire une immunoglobuline monoclonale.
Histoire médicale
Le rôle pathogène de ces protéines anormales a commencé à être identifiées au milieu du XXe siècle. Dans les années 1960, la recherche médicale développe des moyens de les rechercher, identifier et doser grâce au développement de l'analyse immunologique [9] et des méthodes immunoélectrophorétiques[10],[11],[12].
En 1969, De Pascale & al. montrent en 1969 que le transfert transplacentaire est possible[13].
Prévalence
Les paraprotéinémies apparaissent souvent après l'âge de 50 ans[6]. Les gammapathies monoclonales touchent environ 3 % des patients de plus de 70 ans et 10 % des patients de plus de 80 ans[14].
Pour des raisons non encore comprises, la prévalence de cette anomalie varie selon les régions, avec par exemple en France un risque qui augmente vers l'extrême Ouest (Finistère)[15]. Ainsi, une étude (1974) ayant en Bretagne recherché les paraprotéinémies monoclonales d'échantillons sanguins provenant de 2 000 donneurs de sang choisis au hasard a conclu pour cette région de France à une « fréquence de cette anomalie de 0,7 % » (taux supérieur à la moyenne nationale)[15] ; un suivi de un an des 14 cas dépistés a mis en évidence deux cas symptomatiques de myélome ou de cryoglobulinémie jusqu'alors non diagnostiqués, ainsi que deux cas suspectés de myélomes encore infracliniques et 10 semblant (au moment de l'étude) bénins ou asymptomatiques[15].
Typologie
Les paraprotéines peuvent être des immunoglobulines de type G (IgG), de type A (IgA), de type M (IgM), et plus rarement de type IgD.
La paraprotéine peut aussi être une chaîne légère, soit κ soit λ.
La multiplication de plasmocytes qui est à l'origine de ces paraprotéines peut être contrôlée et bénigne (comme dans les gammapathies monoclonales dites de signification indéterminée « MGUS » qui restent asymptomatiques) ou non contrôlée et maligne (comme dans le myélome multiple, entrainant des lésions osseuses).
