Protéinose alvéolaire pulmonaire
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| Spécialité | Pneumologie |
|---|
| OMIM | 610913, 610921, 300770 et 614370 265120, 610913, 610921, 300770 et 614370 |
|---|---|
| DiseasesDB | 29642 |
| MedlinePlus | 000114 |
| eMedicine | 300615 |
| MeSH | D011649 |
La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare consistant en l'accumulation de lipoprotéines dans les alvéole pulmonaires.
La protéinose alvéolaire pulmonaire peut être congénitale, secondaire à une mutation de gènes codant des surfactants[1]. Elle peut être aussi secondaire à certains cancers, infections ou toxiques. Dans neuf cas sur dix[2], elle est d'origine auto-immune (anticorps anti GM-CSF pour « granulocyte/macrophage-colony stimulating factor »)[3]. Certaines formes, dites idiopathiques, n'ont aucune cause retrouvée.
L'inhibition des GM-CSF, nécessaire pour le catabolisme du surfactant, entraîne une accumulation de ce dernier au niveau des alvéoles pulmonaires, causant la maladie[4].
