Pupille tonique
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Signes cliniques
Les principaux signes sont[1] :
- une gêne à la lumière (photophobie),
- une difficulté à lire d'un œil,
- une pupille qui ne se contracte que légèrement en cas d'éblouissement mais répond mieux (bien que lentement) lors de la convergence des yeux sur un objet très proche (30 cm).
- en fin de contraction la pupille atteinte est parfois plus petite que celle située du côté sain.
- le réflexe consensuel est aboli
- la pupille tonique gêne l'accommodation de la vision de près pour l'œil concerné.
Diagnostic
Une goutte de pilocarpine diluée à 0,125% déposée sur l'œil entraîne un myosis important, ce qui ne sera pas le cas sur l'autre œil s'il est sain[1].
Le myosis induit par une faible dose de Pilocarpine est typique d'une hypersensibilité de dénervation parasympathique des récepteurs post-ganglionnaires du muscle « sphincter » responsable de la fermeture réflexe de la pupille à la lumière. Si en outre une aréflexie tendineuse (principalement des achilléens), le « syndrome d'Adie » est confirmé[1].
Causes
L'étiologie de cette anomalie semble être une neuropathie inflammatoire du ganglion ciliaire ou des nerfs parasympathiques postganglionnaires ciliaires courts. Aucune cause n'est généralement retrouvée à cette inflammation[1].
Diagnostic différentiel
Le médecin doit écarter[1] :
- une cause exogène possible telle que prise de médicament(s) modifiant le réflexe pupillaire, et/ou un traumatisme de l'œil...).
- une paralysie du nerf moteur oculaire commun (III) (qui pourrait par exemple être induite par un anévrysme de la carotide interne, de la communicante postérieure, ou bien à un engagement lors d'un processus expansif. Des céphalées ou une paralysie oculomotrice devraient alors aussi être constatées, mais l'IRM permet de confirmer le diagnostic ;
- un syndrome d'Argyll-Robertson, à éliminer grâce à un bilan biologique : TPHA et FTA Abs), une recherche de diabète, de maladie de Lyme ou de sarcoïdose ;
D'autres maladies neurologiques devront être écartées par un bilan précis.
Traitement
Il n'en existe pas encore. La pilocarpine referme la pupille, mais elle est généralement mal supportée[1]. Des lunettes à verre teinté traitent la photophobie[1].
