Souris présentant un déficit immunitaire combiné sévère
From Wikipedia, the free encyclopedia
La mise en forme de cet article est à améliorer ().
La mise en forme du texte ne suit pas les recommandations de Wikipédia : il faut le « wikifier ».
Les points d'amélioration suivants sont les cas les plus fréquents. Le détail des points à revoir est peut-être précisé sur la page de discussion.
- Les titres sont pré-formatés par le logiciel. Ils ne sont ni en capitales, ni en gras.
- Le texte ne doit pas être écrit en capitales (les noms de famille non plus), ni en gras, ni en italique, ni en « petit »…
- Le gras n'est utilisé que pour surligner le titre de l'article dans l'introduction, une seule fois.
- L'italique est rarement utilisé : mots en langue étrangère, titres d'œuvres, noms de bateaux, etc.
- Les citations ne sont pas en italique mais en corps de texte normal. Elles sont entourées par des guillemets français : « et ».
- Les listes à puces sont à éviter, des paragraphes rédigés étant largement préférés. Les tableaux sont à réserver à la présentation de données structurées (résultats, etc.).
- Les appels de note de bas de page (petits chiffres en exposant, introduits par l'outil «
Source - Les liens internes (vers d'autres articles de Wikipédia) sont à choisir avec parcimonie. Créez des liens vers des articles approfondissant le sujet. Les termes génériques sans rapport avec le sujet sont à éviter, ainsi que les répétitions de liens vers un même terme.
- Les liens externes sont à placer uniquement dans une section « Liens externes », à la fin de l'article. Ces liens sont à choisir avec parcimonie suivant les règles définies. Si un lien sert de source à l'article, son insertion dans le texte est à faire par les notes de bas de page.
- La présentation des références doit suivre les conventions bibliographiques. Il est recommandé d'utiliser les modèles {{Ouvrage}}, {{Chapitre}}, {{Article}}, {{Lien web}} et/ou {{Bibliographie}}. Le mode d'édition visuel peut mettre en forme automatiquement les références.
- Insérer une infobox (cadre d'informations à droite) n'est pas obligatoire pour parachever la mise en page.
Pour une aide détaillée, merci de consulter Aide:Wikification.
Si vous pensez que ces points ont été résolus, vous pouvez retirer ce bandeau et améliorer la mise en forme d'un autre article.
Les souris atteintes d’un déficit immunitaire combiné sévère (SCID) sont souvent utilisées dans la recherche sur les maladies humaines.
Des cellules immunitaires humaines sont utilisées pour développer des organes lymphoïdes humains chez ces souris immunodéficientes, et de nombreux modèles différents de souris SCID ont été développés.
Ces souris permettent aux chercheurs d’étudier le système immunitaire humain et les maladies humaines dans un modèle animal de petite taille.
La mutation responsable du déficit immunitaire combiné sévère (SCID) chez la souris a été découverte par Melvin et Gayle Bosma en 1983 dans la lignée de souris CB/17.
Chez ces souris, le SCID est dû à une mutation du gène codant pour la protéine kinase dépendante de l’ADN, sous-unité catalytique (PRKDC), qui joue un rôle dans la réparation des cassures double brin de l’ADN.
Cela a des conséquences sur le développement des récepteurs des lymphocytes B et T, qui dépend de ces cassures double brin et de leur réparation pour permettre le réarrangement des segments V, D, J ou V et J.
Les souris atteintes de SCID possèdent des progéniteurs de lymphocytes, mais ces cellules ne parviennent pas à survivre jusqu’à maturité.
Cela entraîne une absence de lymphocytes B et T dans le thymus et dans les organes lymphoïdes secondaires, tels que la rate et les ganglions lymphatiques.
Certaines souris SCID peuvent produire des monocytes, des granulocytes et des globules rouges à partir des cellules souches hématopoïétiques (CSH) présentes dans leur moelle osseuse.
En raison de leur immunodéficience, les souris SCID meurent souvent jeunes si elles ne sont pas maintenues dans des conditions extrêmement stériles.
L'absence de lymphocytes B fonctionnels entraîne l'incapacité de l'organisme à produire des anticorps. Cette incapacité empêche la plupart des souris SCID de rejeter les tissus non-soi. Certaines souris SCID rejettent les greffes de peau ; il a donc été suggéré que cette maladie résulte d'une mutation transitoire, ce qui signifie que certaines souris atteintes de SCID possèdent en réalité un système immunitaire adaptatif partiellement fonctionnel[1].
Types
Il existe actuellement de nombreux types de souris SCID utilisés par les chercheurs. On peut citer, par exemple, les souris SCID-hu Thy/Liv, auxquelles on a implanté des cellules de thymus et de foie fœtaux humains, les souris hu-SRC-SCID, chez lesquelles on a implanté des cellules souches hématopoïétiques humaines (CSH), et les souris hu-PBL-SCID, chez lesquelles on a injecté des cellules mononucléaires du sang périphérique humain[2]. Chaque lignée de souris possède des cellules fonctionnelles et non fonctionnelles différentes, ce qui la rend adaptée à des expériences spécifiques[3].
En particulier, il a été observé que les souris SCID portant une mutation supplémentaire du récepteur de l’interleukine-2 (chaîne gamma commune, IL2Rγ) sont capables de mieux accepter la transplantation de cellules souches hématopoïétiques humaines (CSH) et de produire des cellules B et T humaines.
Des études, comme celles menées par Ito et ses collaborateurs, ont montré que les souris SCID IL2Rγ de type diabétique non obèse (NOD) sont encore plus adaptées comme modèles pour les greffes de tissus provenant d’organismes non apparentés, en raison de leur faible taux de rejet des cellules humaines.
Les souris NOD/SCID IL2Rγ ont également été utilisées pour étudier le mélanome humain.
