Sténose trachéale idiopathique

Les premiers cas ont été décrits en 1972^[1] par J. H. Brandenburg ^[2].

La trachée est le conduit élastique fibro-cartilagineux reliant le larynx aux bronches. Elle sert de passage à l'air, lors de la respiration, entre le larynx et les bronches, et filtre les particules fines^[3]. La trachée naît dans le cou, puis plonge dans le thorax où elle chemine dans le médiastin (à l'arrière du sternum et entre les poumons) avant de se diviser en bronches souches droite et gauche. La bifurcation trachéale est également appelée « carène »^[4]. La trachée chemine à l'avant de l'œsophage, avec qui elle partage sa microvascularisation.

La partie antérieure de la trachée est rigide, dotée d'anneaux cartilagineux en fer à cheval lui conférant sa solidité, tandis que sa face postérieure, la membraneuse, est beaucoup plus fine. L'intérieur de la trachée est tapissé d'une muqueuse respiratoire dotée de cils sécrétant du mucus et qui repose sur la lamina propria. La vascularisation artérielle, au niveau cervical, est issue des artères thyroïdiennes inférieures et, au niveau thoracique, de plusieurs rameaux artériels variables. Les artérioles forment des arcades circulant de part et d'autre de la trachée, au contact de l'angle postérieur de la cartilagineuse et de la membraneuse^[4].

Les sténoses trachéales idiopathiques sont des lésions inflammatoires dont le mécanisme est mal expliqué^[5],[6]. L'analyse histologique des sténoses trachéales idiopathiques retrouve une sténose inflammatoire fibreuse^[7].

Le diagnostic de sténose trachéale idiopathique est un diagnostic d'élimination, posé après avoir recherché et éliminé les autres causes possibles de sténose trachéale : maladie inflammatoire (notamment une maladie de Wegener^[8] et une polychondrite atrophiante^[9]), absence d'antécédent d'intubation longue, de trachéotomie, de reflux gastro-œsophagien ou de traumatisme trachéal ou laryngé^[10].

Il s'agit d'une maladie rare dont la fréquence est mal connue^[10] en raison de la difficulté d'affirmer le diagnostic^[11]. Le terrain est celui des femmes jeunes^[12] entre 20 et 50 ans^[13], avec peut-être une prédisposition familiale, qui demeure mal établie^[11].

Lorsque la sténose est haute, elle peut s'étendre au larynx dans sa partie sous-glottique^[5],[12].

Le diamètre normal de la trachée est entre 1 et 2 cm^[3]. L'écoulement du flux d'air dans la trachée est laminaire et suit la loi de Poiseuille^[15],[16]. Le débit est inversement proportionnel à la puissance 4 du rayon de la trachée. Les résistances augmentent donc considérablement pour une faible réduction de calibre, entraînant une gêne ressentie comme une dyspnée^[3]. Les signes cliniques apparaissent généralement à partir d'une réduction de moitié du calibre de la trachée ; cependant, lorsque la sténose se constitue sur une longue période, ils peuvent n'apparaître qu'au delà de 75 % de sténose^[5].

Il existe plusieurs classifications des sténoses selon leur localisation et leur importance^[17]. La classification de McCaffrey précise le niveau de la sténose par rapport à la glotte^[18]. La classification de Myer-Cotton^[14], qui évalue le degré d'obstruction, est utilisée pour les sténoses de la région sous-glottique.

Au plan morphologique, les sténoses trachéales peuvent présenter plusieurs aspects : fine membrane circonférentielle, effondrement de la cartilagineuse, bourgeonnement endotrachéal anarchique ou rétrécissement homogène^[17]. En pratique courante, elles sont également décrites^[1] par leur localisation (mesurée en cm sous le plan des cordes vocales), leur longueur et le pourcentage de sténose. Les sténoses idiopathiques sont circonférentielles et ont une longueur allant de 1 à 3 cm^[1]. Dans les sténoses idiopathiques, il y a atteinte de la muqueuse, mais les cartilages ne sont pas atteints^[19]. La lamina propria de la trachée est détruite et remplacée par une chéloïde dense associée à un tissu fibreux riche en collagène^[1],[19].

Les symptômes ne sont pas spécifiques de la sténose trachéale idiopathique, et sont ceux des sténoses trachéales en général^[20]. Le stridor, sifflement accompagnant la respiration, est un signe caractéristique de l'obstruction des sténoses de la trachée et du larynx^[21]. Le tableau clinique^[21] est dominé par la dyspnée, majorée à l'effort, et qui est accompagnée de toux ou de crachats dans environ 90 % des cas^[22]. La sensation de dyspnée est généralement stable durant la journée, bien qu'un tiers des patients décrive une aggravation le matin^[22]. Lorsque la sténose s'aggrave, la dyspnée, initialement perçue seulement à l'effort, devient gênante au repos^[20].