Uroporphyrinogène
From Wikipedia, the free encyclopedia
Cet article ne cite pas suffisamment ses sources ().
Si vous disposez d'ouvrages ou d'articles de référence ou si vous connaissez des sites web de qualité traitant du thème abordé ici, merci de compléter l'article en donnant les références utiles à sa vérifiabilité et en les liant à la section « Notes et références ».
En pratique : Quelles sources sont attendues ? Comment ajouter mes sources ?Un uroporphyrinogène est un tétrapyrrole substitué avec quatre groupes propionyle –CH2–CH2–COOH et quatre groupes acétyle –CH2–COOH. Si on représente ces substituants respectivement par P et A, leur arrangement sur les cycles pyrrole conduit à deux variétés naturelles :
- L'uroporphyrinogène III, aux substituants AP-AP-AP-PA dans le sens des aiguilles d'une montre, est la variété la plus commune, formée à partir de l'hydroxyméthylbilane par l'uroporphyrinogène III synthase et converti en coproporphyrinogène III par l'uroporphyrinogène décarboxylase, dans le cadre de la biosynthèse des porphyrines.
- L'uroporphyrinogène I, aux substituants AP-AP-AP-AP, se forme dans la porphyrie aiguë intermittente.
Les autres variétés peuvent être produites de façon synthétique mais n'existent pas dans le milieu naturel.
