好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧称 アレルギー性肉芽腫性血管炎、チャーグ・ストラウス症候群)は全身の動脈に壊死性血管炎を生じる病気^[2]。結節性多発動脈炎 (PN) は肺動脈を侵さないが、本症は肺動脈を侵す。抗好中球細胞質抗体のMPO-ANCAが出現することによって起こるANCA関連血管炎である^[3]。

好酸球増多を伴う全身性血管炎であり、病理学的には好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管内外の肉芽腫を生じる。

症例数が少ないため、大規模な臨床研究を行いにくく、診断指針、治療指針はまだまとまっているとはいい難い。

日本では、厚生労働省の指定する特定疾患（難病）の一つ^[4]。

血管炎症状の前にI型アレルギー性症状が先行する事が多い^[5]。血管炎症状として多彩な臓器症状を呈する。多発性単神経炎を主体とする神経症状が頻度が高く、全症例の70%以上で認められる。その他、関節炎、肺、心臓（冠動脈疾患）、皮膚（発疹）、消化管（潰瘍）、腎症などが起こる。

罹患臓器に針生体検査を行って炎症を認める。

血管炎症候群の中では比較的ステロイド治療に対する反応は良好である。しかし、難治例、再発例に対してはステロイドパルス療法や、免疫抑制剤の併用（シクロフォスファミドなど）、γ-グロブリン大量投与療法などが試みられている。