多発血管炎性肉芽腫症
From Wikipedia, the free encyclopedia
多発血管炎性肉芽腫症（たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう、英語: Granulomatosis with polyangiitis; GPA）は1939年ドイツの病理学者Wegenerにより報告された。かつては、ウェゲナー肉芽腫症 (ウェゲナーにくげしゅしょう、英語: Wegener's granulomatosis) との名称が頻用されていたが[1]、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、DHCC分類名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」となっている[2]。
鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。
血液検査ではc-ANCA（PR3-ANCA）が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患である。
疫学
30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。
臨床症状
病理学的所見
- 巨細胞性肉芽腫
- 鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。
- フィブリノイド型血管炎
- 壊死性血管炎が気道全般に見られる。これらによって肺炎の症状がみられる。喘息がみられないのがチャーグ・ストラウス症候群とは異なる点である。好酸球の量が鑑別の参考となる。
- 半月体形成性腎炎
- 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）をおこす。肺と腎に病変を起こす疾患としてはグッドパスチャー症候群があるが、こちらは鼻出血どころではなく喀血するまでに及ぶ。また20代男性に多いという特徴がある。
治療
歴史
スコットランドの 耳鼻咽喉科医ピーター・マクブライド（1854–1946）は、1897年にブリティッシュ・メディカル・ジャーナル誌に「鼻および顔面の急速な破壊の症例写真」と題する論文で、この疾患を初めて報告した[5]。ハインツ・カール・エルンスト・クリンガー（1907年 - ）は、病理解剖による情報を追加した。この疾患の初期の名称は、パテルギック肉芽腫症（pathergic granulomatosis）であった[6]。この疾患は、現在でも致死性正中肉芽腫症やリンパ腫様肉芽腫症と混同されることがあるが、これらはいずれも悪性リンパ腫である[7]。
この疾患の完全な臨床像は、ドイツ人の病理学者であるフリードリヒ・ヴェーゲナー（1907年 – 1990年）によって、1936年と1939年の2つの報告で初めて提示され、その結果、その名にちなんで「ヴェーゲナー肉芽腫症」または「ウェゲナー肉芽腫症」（英語：/ˈvɛɡənər/）と呼ばれるようになった[8]。2011年、米国リウマチ学会、米国腎臓学会、および欧州リウマチ学会は、ヴェーゲナーがナチ党と関わっていたことを理由に、名称を「多発血管炎を伴う肉芽腫症」に変更することを決議した[9]。
関連項目
- ナチスとの関連がある医学的エポニムの一覧
