Α酸化

フィタン酸のα酸化はすべてペルオキシソーム内で行われていると考えられている。

1. フィタン酸にCoAが結合し、フィタノイルCoAとなる。
2. フィタノイルCoAが、Fe²⁺とO₂を使ったフィタノイルCoAジオキシゲナーゼの酵素反応によって酸化され、2-ヒドロキシフィタノイルCoAとなる。
3. 2-ヒドロキシフィタノイルCoAが、チアミンピロリン酸依存の2-ヒドロキシフィタノイルCoAリアーゼの酵素反応によりプリスタナールとホルミルCoAに分解される（ホルミルCoAは後にギ酸に分解され最終的に二酸化炭素となる）。
4. プリスタナールは、アルデヒドデヒドロゲナーゼによりプリスタン酸に変換される（プリスタン酸はβ酸化を受けることができる）。

α酸化の酵素の欠損（主にフィタノイルCoAジオキシゲナーゼ）によりレフサム病 (Refsum disease) が発症する。これによりフィタン酸が蓄積し神経障害が起こる。この他、ペルオキシソームの障害でもα酸化が阻まれる。

1. Casteels, M; Foulon, V; Mannaerts, GP; Van Veldhoven, PP (2003), “Alpha-oxidation of 3-methyl-substituted fatty acids and its thiamine dependence”, European journal of biochemistry / FEBS 270 (8): 1619–1627, doi:10.1046/j.1432-1033.2003.03534.x, PMID 12694175 
2. Quant, Patti A.; Eaton, Simon, eds. (1999), Current views of fatty acid oxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations, 466 (2nd ed.), New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., pp. 292–295, ISBN 0-306-46200-1