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Β-マンノシダーゼ

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β-マンノシダーゼ(Beta-Mannosidase、EC 3.2.1.25)は、β-D-マンノシドの非還元末端からβ-D-マンノースを切り出す酵素である。系統名は、β-D-マンノシド マンノヒドロラーゼ(beta-D-mannoside mannohydrolase)。である。マンナナーゼ(mannanase)、マンナーゼ(mannase)等とも言う。ヒトでは、MANBA遺伝子がコードする[1][2][3][4][5][6]。

この遺伝子は、GHファミリー2の酵素をコードする。コードされた蛋白質はリソソームに局在し、ここで、N-結合オリゴ糖の異化経路の最後のエキソグリコシダーゼとして働く。この遺伝子の変異は、幅広い神経障害を引き起こすリソソーム蓄積症であるβ-マンノシドーソスを引き起こす[1]。

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