セルトリ・ライディッヒ細胞腫
From Wikipedia, the free encyclopedia
| セルトリ・ライディッヒ細胞腫 | |
|---|---|
 | |
| セルトリ・ライディッヒ細胞腫の顕微鏡写真。ライディッヒ細胞の細胞質は豊富な好酸球性または淡いピンク色である。 セルトリ細胞は淡色～透明な細胞質を有する。（H&E染色） | |
| 概要 | |
| 診療科 | 内分泌学, 腫瘍学 |
| 分類および外部参照情報 | |
セルトリ・ライディッヒ細胞腫（Sertoli–Leydig cell tumour）は、セルトリ細胞、ライディッヒ細胞、そして中・低分化新生物の場合には未発達な生殖腺間質[訳語疑問点]、時にはその他の異種要素が様々な割合で存在する腫瘍群である[1]。
セルトリ・ライディッヒ細胞腫（性索間質腫瘍の一つ）は、テストステロンを分泌する卵巣腫瘍であり、卵巣腫瘍および精巣腫瘍の性索間質腫瘍群の一つである[2]。この腫瘍は成人期早期に発生し（新生児では見られない）、精巣腫瘍の1％未満を占める稀な腫瘍である[1]。この腫瘍はどの年齢でも発生する可能性があるが、若年成人に最も多く発生する。最近の研究では、卵巣セルトリ・ライディッヒ細胞腫の多くの症例が、DICER1 遺伝子の生殖細胞変異によって引き起こされる事が示されている[3][4]。これらの遺伝性の症例は若年者に多く、しばしば多結節性甲状腺腫を有し、胸膜肺芽腫、ウィルムス腫瘍、頸部横紋筋肉腫などの他の稀な腫瘍の病歴が個人または家族にある場合がある。
密接に関連する用語として、男化腫瘍（arrhenoblastoma[5]）と男性胚細胞腫（androblastoma[6]）が挙げられる。2つの用語は、MeSHではセルトリ・ライディッヒ細胞腫の下位に置かれている。
成因
診断
治療
通常は手術適応である。通常、妊孕性を温存した片側卵管卵巣切除術を実施する。悪性腫瘍の場合、手術は根治術適応となり、通常は補助化学療法、時には放射線療法が併用される。どのような場合でも、初期治療の後には経過観察が行われる。多くの場合、セルトリ・ライディッヒ細胞腫は腫瘍マーカーの上昇を認めない為[8]、経過観察では身体検査と画像診断を繰り返す。 卵巣セルトリ・ライディッヒ細胞腫の多くが遺伝性であることから、臨床遺伝学サービスへの紹介を検討すべきである。
この腫瘍はゆっくりと成長する傾向があり、通常は良性であり予後は一般的に良好であるが、25%は悪性である[要出典]。未分化な組織構造を有する悪性腫瘍の場合、予後は不良である[8]。
