Acheirie

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Die Acheirie, von altgriechisch χείρ cheir, deutsch ‚Hand‘+ ἀ Alpha privativum, ist das Fehlen einer Hand und des Handgelenkes, eine sehr seltene angeborene Fehlbildung. Sie kann einseitig oder beidseits auftreten.[1] Sie kann zusammen mit der Aphalangie (Fehlen von Finger- oder Zehengliedern), der Adaktylie (Fehlen von Fingern oder Zehen), der Acheiropodie (Fehlen von Hand und Fuß) und der Apodie (Fehlen des Fußes) zu den Terminalen transversalen Extremitätendefekten gezählt werden.[2]

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10
Q71.3 Angeborenes Fehlen der Hand oder eines oder mehrerer Finger
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 auf 65.000 Lebendgeburten angegeben.[3] Die meisten Fälle treten sporadisch, also nicht familiär gehäuft, auf.[1][4]

Ursache

Besonders bei einseitiger Acheirie ist das Amniotische-Band-Syndrom eine häufige Ursache.[3]

Bei einigen Syndromen kann eine Acheirie vorkommen:

Klinische Erscheinungen

Hand und Handgelenk fehlen vollständig, distal der Unterarmknochen sind im Röntgen keine knöchernen Elemente nachweisbar. Oft sind fingerartige Weichteilausstülpungen vorhanden.[1][3][8]

Diagnose

Die Diagnose wird meist bereits vorgeburtlich mittels Sonografie gestellt.[9][10]

Literatur

Einzelnachweise

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