Byler-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
5C58.03	Progressive familiäre intrahepatische Cholestase
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
K74.5	Biliäre Zirrhose, nicht näher bezeichnet
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Byler-Syndrom (auch Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), oder Byler-Krankheit genannt) ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Leber (autosomal-rezessiv vererbt). Die Ausscheidung von Gallensäuren ist gestört. Man unterscheidet Typ I und Typ II.

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Die Behandlung besteht im Ersatz fettlöslicher Vitamine und einer speziellen Diät. Lediglich die Transplantation einer gesunden Leber führt zur Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die Prognose allerdings schlecht: Nur wenige Kinder erreichen das Alter von zehn Jahren.

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Siehe auch

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