Hyperreninismus
Tumorerkrankung
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Der Hyperreninismus ist eine Erkrankung mit vermehrtem Renin im Blutplasma aufgrund eines hormonaktiven Tumors meist der Niere. Klinisch steht eine arterielle Hypertonie im Vordergrund. Meist geht die Neubildung vom juxtaglomerulären Apparat aus (juxtaglomerulärer Zelltumor), z. B. Hämangioperizytom, Nephroblastom, sehr viel seltener von anderen Organen, z. B. kleinzelliges Bronchialkarzinom.[1][2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E26.8 | Hyperreninämie |
| D41.0 | Reninom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind Robertson-Kihara-Syndrom, primärer Hyperreninismus, „primärer Reninismus“,[3] Reninom und Hyperreninämie.
Die eponyme Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren zweier Beschreibungen aus dem Jahre 1967 durch den Internisten und Pathologen P. W. Robertson und Mitarbeiter[4] und aus dem Jahre 1968 durch Itaru Kihara und Mitarbeiter.[5] Diese Bezeichnung wurde 1972 von Jerome W. Conn vorgeschlagen.[6] Das Wort Reninom ist ein „Begriff für die geschwulstartige autonome Renin-Überproduktion.“[7] Anderer Ansicht ist der Medizin-Duden: „Reninom, in fachsprachlichen Fügungen: Reninoma, Plural Reninomata: Nierentumor [sic], der zu Blutdrucksenkung [sic] führt.“[8]
Definition
Ein Reninom ist ein seltenes meist gutartiges Nierenneoplasma, das aus den juxtaglomerulären Zellen (reninproduzierende Zellen des Vas afferens) entsteht und Renin produziert und so den Blutdruck steigert. Gleichzeitig ist damit der primäre Hyperreninismus gemeint. Es entstehen eine häufig schwer behandelbare sekundäre Hypertonie und ein sekundärer Hyperaldosteronismus. Ein „reninproduzierender Tumor [verursacht einen] sekundären Hyperaldosteronismus.“[9]
Vorkommen
Juxtaglomeruläre Zelltumoren können in jedem Alter auftreten, gehäuft im 2. und 3. Lebensjahrzehnt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[10]
Ursache
Verursacht wird der Hyperreninismus durch eine hormonaktive Neoplasie meist des juxtaglomerulären Apparates: Hämangioperizytom, Nephroblastom, seltener bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, ovariellem Leiomyosarkom[11] oder anderen.[12]
Die Reninüberproduktion führt zu arterieller Hypertonie und sekundärem Hyperaldosteronismus.[2][1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[2][1]
- therapieresistenter Bluthochdruck mit Kopfschmerzen, Veränderungen am Augenhintergrund und linksventrikulärer Hypertrophie
- normale Nierenfunktion
- Hypernatriämie
- Hypokaliämie mit Myasthenie, Obstipation, verminderten Muskelreflexen, Polydipsie und Polyurie
- im Laboratorium erhöhtes Renin und erhöhtes Aldosteron im Blutplasma
Diagnose
Die Diagnose kann durch seitengetrennte Reninbestimmung aus dem Nierenvenenblut erfolgen. Bei der Blutdruckmessung ist ein sehr hoher diastolischer Druck typisch.[13]
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen sind:[1]
sowie bildgebend andere Nierentumoren wie:[10]
- Glomustumor
- Metanephrisches Adenom
- papilläres Nierenzellkarzinom
- Ductus-Bellini-Karzinom
- Urothelkarzinom
- renales Angiomyolipom
- Nephroblastom
Therapie
Die Behandlung erfolgt operativ.
Literatur
- R. Kreutz, H. Zhou, U. Pfeifer, J. M. Gasc, D. Ganten, F. J. Kessler: Primärer Hyperreninismus: Eine seltene Ursache der sekundären arteriellen Hypertonie. In: DMW – Deutsche Medizinische Wochenschrift. 118, 2008, S. 1110, doi:10.1055/s-2008-1059433.
- P. P. Nawroth, Reinhard Ziegler (Hrsg.): Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel., S. 515, Springer, 2001, doi:10.1007/978-3-642-56784-1, ISBN 978-3-642-62970-9, ISBN 978-3-642-56784-1 (E-Book).