Interstitielle Lungenerkrankung
Krankheit
From Wikipedia, the free encyclopedia
Interstitielle Lungenerkrankung (englisch: Interstitial Lung Disease (ILD)) oder diffuse Lungenparenchymerkrankung (englisch: Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD)) bezeichnet eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Epithel der Lungenbläschen (Alveolarepithel), das Endothel der Lungenkapillaren, die Basalmembran sowie die perivaskulären und perilymphatischen Gewebe der Lunge befällt. Die Bezeichnung als interstitielle Erkrankung („ILD“) grenzt diese Krankheitsbilder von den obstruktiven Atemwegserkrankungen (etwa COPD) ab. Die meisten Typen dieses Leidens sind mit einer Fibrose (diffuse progressive interstitielle Lungenfibrose;[1] vgl. auch akute interstitielle Pneumonie) verbunden, die sich jedoch auch später erst entwickeln kann.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| J84.- | Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten |
| J68.4 | Lungenfibrose (chronisch): durch Einatmen von Chemikalien, Gasen, Rauch, Dämpfen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Klassifikation
(Quelle: [2])
ILD ohne bekannte Grunderkrankung
- Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP): Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), desquamative interstitielle Pneumonie (DIP), respiratorische Bronchiolitis mit ILD (RBILD), akute interstitielle Pneumonie (AIP), cryptogen organisierende Pneumonie (COP), nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)
ILD mit bekannter Ursache>
ILD durch inhalative Noxen
- Pneumokoniosen: Aluminose, Stannose, Silikose, Asbestose, Berylliose, Siderose, Anthrakose, Hartmetallfibrose
- Exogen allergische Alveolitis: Farmerlunge, Vogelhalterlunge, Malzarbeiterlunge, Waschmittellunge, Befeuchterlunge, Kornkäferlunge, Isocyanat-Alveolitis
- Allergische bronchopulmonale Aspergillose
ILD durch nicht inhalative Noxen
- Viele Medikamente, insbesondere immunologisch wirksame Medikamente, können eine ILD hervorrufen (bspw. Bleomycin, Amiodaron)
ILD bei Systemerkrankungen
- Kollagenosen: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylarthritis, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Dermatomyositis, Sklerodermie, CREST-Syndrom
- Vaskulitiden: Granulomatose mit Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)[3]
ILD bei angeborenen Erkrankungen
ILD bei Darm- und Lebererkrankungen
ILD bei Infektionen
ILD bei pulmonalen Hämorrhagiesyndromen
- Goodpasture-Syndrom, idiopathische Lungenhämosiderose, Ceelen-Gellerstedt-Syndrom, isolierte pulmonale Kapillarentzündung, diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH)
Sonstige Ursachen
- Lymphangitis carcinomatosa
- Eosinophile Pneumonien
- Granulomatöse Vaskulitiden
- Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
Klinisches Bild
Die interstitiellen Lungenerkrankungen zeigen eine sehr variable Klinik. Häufig besteht initial eine Atemnot bei Belastung, die sich im späteren Verlauf zu einer Atemnot in Ruhe verschlechtern kann. Im fortgeschrittenen Stadium kann es außerdem zu einer pulmonalen Hypertonie, einer Rechtsherzbelastung in Form des Cor pulmonale oder einer respiratorischen Insuffizienz kommen. Meistens ist eine restriktive Ventilationsstörung sowie eine verringerte Diffusionskapazität zu erkennen.[5][6]