Sklerodaktylie
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Die Sklerodaktylie (von altgriechisch σκληρός sklēros, deutsch ‚hart‘ und altgriechisch δάκτυλος dáktylos, deutsch ‚Finger‘) ist eine Verhärtung (Sklerose) der Haut der Finger. Kennzeichnend ist die straff gespannte und verhärtete Haut über dünnen, blassen und haarlosen Fingern. Eine Sklerodaktylie kommt bei der systemischen Sklerose und dem CREST-Syndrom sowie angeboren als Hereditäre Sklerodaktylie vor.[1][2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L94.3 | Sklerodaktylie |
| Q87.2 | Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten – Hereditäre Sklerodaktylie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonym: Akrosklerose
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die hereditäre Form wird wahrscheinlich autosomal-dominant vererbt.[3]
Eine Sklerodaktylie findet sich bei:[4]
- Sklerodermie (etwa 25 %)
- CREST-Syndrom (etwa 5 %), (Calcinosis - Raynaud-Phänomen - ösophageale Dysfunktion - Sklerodaktylie – Teleangiektasie)
sowie bei weiteren Erkrankungen und Syndromen:
- Diabetes mellitus[5]
- Huriez-Syndrom (Palmoplantare Hyperkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom)
- POEMS-Syndrom
- Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie, autosomal-rezessive Form (Katarakt - Alopezie - Sklerodaktylie)[6]
- Sharp-Syndrom (Mischkollagenose)
- Zöliakie[7]
Differentialdiagnose
Literatur
- R. Eubel, L. Klose, G. Mahrle: Hereditäre Sklerodaktylie und. Syndaktylie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 36, Nummer 5, Mai 1985, S. 302–304, PMID 2989220.