Waldmann-Krankheit
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Die Waldmann-Krankheit oder Primäre intestinale Lymphangiektasie (PIL) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Lymphangiektasie des Darmtraktes, Enteropathie durch Proteinverlust, Hypoalbuminämie mit Ödemen an Beinen und Genitale und Gingivahyperplasien.[1][2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| I89.0 | Lymphödem, anderenorts nicht klassifiziert –
Lymphangiektasie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1961 durch Thomas A. Waldmann und Mitarbeiter.[3]
Bereits im Jahre 1949 hatten F. Homburger und M. L. Petermann die betroffene Familie beschrieben, allerdings noch ohne die Lymphangiektasie zu erkennen.[4]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über weniger als 500 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[5]
Ursache
Pathologisch finden sich erweiterte Lymphgefäße des Darmes mit Übertritt (Leckage) von Lymphe in das Darmlumen.[1][6]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Krankheitsbeginn in den ersten Lebensjahren
- beidseitige Beinödeme als Hinweis auf den Eiweißverlust und die Hypoalbuminämie
- Je nach Schweregrad können Anasarka, Perikarditis, Aszites oder Pleuraerguss auftreten
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[1]
Literatur
- D. Tourlakis, K. Hatziveis, E. Spiliopoulos: Pregnancy and Waldmann disease. In: La Clinica Terapeutica. Band 159, Nummer 3, 2008 May-Jun, S. 173–174, PMID 18594747.