Auguste Deter

Native de Cassel, au sein de l'Électorat de Hesse, Auguste Deter nait le 16 mai 1850. Issue d'une extraction modeste, au sein d'un milieu prolétaire, cette dernière appartient à une fratrie de quatre enfants nés de l'union de Johannes Hohmann et de son épouse.

Le décès prématuré de son géniteur marque les premières années d’Auguste Deter. En dépit d’une indigence familiale manifeste, celle-ci bénéficie d’une instruction académique de qualité. Elle suit son cursus au sein de l'institution scolaire de Cassel, où l'on conjecture une possible filiation pédagogique avec Johann Alzheimer. Ce dernier, aïeul d’Alois Alzheimer, exerce alors les fonctions de pédagogue au sein de ladite localité durant la période de scolarité de la jeune fille. Toutefois, les conventions sociétales de l'époque, conjuguées à la précarité des ressources domestiques, interdisent à Auguste Deter toute velléité de poursuite d'études supérieures.

Deter entre en apprentissage de couture dès ses 14 ans, et occupe par la suite un emploi à temps complet dans cette profession. Elle exerce cette activité jusqu’à son union matrimoniale avec Carl August Wilhelm Deter, célébrée le premier mai 1873, alors qu’elle est âgée de 23 ans.

D’après les sources biographiques disponibles, Carl exerce les fonctions d’employé de la compagnie ferroviaire à compter de 1888. Il contracte ultérieurement mariage avec Auguste Deter, union que Carl lui-même qualifiera d’« heureuse et harmonieuse ». Le couple fixe ensuite sa résidence à Francfort-sur-le-Main, où Madame Deter se consacre à l’administration du foyer domestique. De cette union naît une fille, prénommée Thekla.

À l’orée du printemps 1901, alors qu’elle atteint son cinquantième anniversaire, Deter est frappée par une maladie qui conduit à son internement en novembre de la même année. Elle demeure dès lors, et jusqu’à son décès, au sein d’un établissement hospitalier spécialisé dans les affections mentales.

Auguste et Carl contractent une union maritale qui s’étend sur trente-trois années. Cette période prend fin au décès d’Auguste, survenu le 8 avril 1906, alors qu’il est âgé de cinquante-cinq ans, précisément cinq semaines avant son cinquante-sixième anniversaire^[1].

À l'aube du XX^e siècle, le tableau clinique d'Auguste Deter présente une exacerbation de troubles mnésiques, marquant le prodrome d'un déclin cognitif irréversible. L'affection évolue vers une symptomatologie démentielle polymorphe, caractérisée par des amnésies lacunaires, des obsidions délirantes ainsi que des phases épisodiques d'hébétude profonde^[1]. L'instabilité comportementale de la patiente atteint un seuil critique en mars 1901. Sa pathologie s'exprime alors par une anomie sociale et des récriminations infondées de félonie conjugale, révélatrices d'une paranoïa naissante. Cette déchéance s'accompagne d'un désinvestissement total des obligations domestiques : la malade s'adonne à la dissimulation compulsive d'objets et perd l'usage des praxies élémentaires nécessaires à la préparation des subsistances. Le cycle circadien subit également une altération notable, l'insomnie chronique provoquant des déambulations nocturnes erratiques et des épisodes de vociférations prolongées. L'aliénation de la patiente se cristallise enfin autour d'un délire de persécution systématique, visant tant son entourage immédiat que des tiers, dans la conviction fallacieuse d'une menace létale imminente.

Carl Ulrich, employé du réseau ferroviaire, éprouve des difficultés à assurer l’entretien matériel de son épouse, dont l’état nécessite une surveillance médicale continue. Sur les conseils éclairés d’un praticien local, il sollicite son internement en établissement spécialisé. Celui-ci est prononcé le 25 novembre 1901, la conduisant à l’Institution pour malades mentaux et épileptiques (communément désignée sous le nom d’« Irrenschloss ») à Francfort-sur-le-Main. Dans cet asile, elle fait l’objet d’un examen clinique par le psychiatre et neuropathologiste Alois Alzheimer.

Carl August Deter bénéficie de visites régulières de son époux, en dépit des charges financières considérables qu’impliquent son hébergement et son traitement en institution. Une affectation plus soutenue à son activité professionnelle lui eût été économiquement avantageuse. Confronté à des difficultés récurrentes pour acquitter les frais, l’époux sollicite avec insistance son transfert vers un établissement aux tarifs moins élevés. Une telle mesure aurait soustrait la patiente au suivi spécialisé du D^r Alois Alzheimer, mais l’époux maintient sa requête. Lorsque ce dernier demande au médecin d’entamer les démarches de transfert, celui-ci s’y oppose et propose, à la place, un arrangement contractuel : Auguste Deter continuera à recevoir des soins sans contrepartie pécuniaire, en échange de la cession de son dossier clinique et de la remise post mortem de son encéphale à des fins scientifiques. L’époux souscrit à cet accord par sa signature^[1].

Le médecin soumet la patiente à un interrogatoire approfondi, puis procède à la répétition des questions afin d’évaluer la conservation de ses facultés mnésiques. Il l’invite ensuite à transcrire son propre nom. Celle-ci tente de s’exécuter, mais ne parvient qu’à fixer les premiers éléments de l’écriture ; elle énonce à plusieurs reprises : « Je me suis perdue. » Par la suite, il la fait placer en chambre d’isolement pendant une durée indéterminée. Lorsqu’elle en est extraite, elle s’échappe en proférant ces paroles : « Je ne serai pas coupée. Je ne me coupe pas moi-même^[1]. »

Au déclin de son existence, Auguste D. sombre dans une sénescence irréversible, marquée par une aliénation mentale profonde et des soliloques incohérents. Son décès survient le 8 avril 1906. Un siècle plus tard, l'exhumation scientifique de son dossier médical, étayée par les outils de la biologie moléculaire contemporaine, suscite un regain d'intérêt pour son étiologie pathologique. Des chercheurs affiliés aux institutions de Giessen et de Sydney entreprennent alors une investigation génomique afin d'identifier une éventuelle prédisposition héréditaire^[1]. Les conclusions de cette étude, consignées dans la revue The Lancet Neurology, font initialement état d'une mutation du gène PSEN1. Cette altération protéique perturbe l'activité de la gamma-sécrétase, enzyme pivot dans la genèse de la maladie d'Alzheimer à déclenchement précoce. Néanmoins, cette thèse est infirmée par des travaux ultérieurs parus en 2014. Ces analyses subséquentes, fondées sur le séquençage des exons des gènes APP, PSEN1 et PSEN2, ne révèlent aucune mutation non synonyme, qu'elle soit hétérozygote ou homozygote, invalidant ainsi l'hypothèse d'une forme familiale connue^[1]. Bien que la probabilité théorique pour sa descendance, notamment sa fille Thekla, d'hériter d'une telle mutation et de développer la pathologie s'élève à 50 %, les annales médicales et les registres biographiques ne conservent aucune trace d'une quelconque affection neurodégénérative chez cette dernière^[1].

La patiente présente une abolition complète des repères temporels et spatiaux. Elle ne conserve que des souvenirs biographiques extrêmement ténus et produit des énoncés le plus souvent incohérents, manifestant une absence de lien logique avec les questions posées. Son état affectif est caractérisé par une labilité marquée, alternant rapidement entre anxiété, méfiance, mutisme et manifestations plaintives. Une surveillance constante s’impose pour prévenir son errance dans les services, son comportement perturbant les autres hospitalisés, lesquels réagissent parfois avec une hostilité ouverte. Si Alois Alzheimer a antérieurement observé des tableaux de détérioration psychique d’une telle ampleur, ceux-ci concernaient exclusivement des sujets septuagénaires ou au-delà. Le cas d’Auguste Deter retient donc son attention par la précocité de son onset. Au cours des semaines suivantes, il poursuit méthodiquement l’examen clinique, consignant ses observations. La patiente a pour écholalies récurrentes : « Ach Gott! » et « Je me suis perdue, pour ainsi dire. », verbalisations qui semblent traduire une conscience aiguë, bien que confuse, de son état de déréliction. C’est à partir de cette observation princeps qu’Alzheimer formule initialement le concept de « maladie de l’oubli ».

En 1902, Alois Alzheimer quitte l’asile psychiatrique de Francfort-sur-le-Main — surnommé de manière informelle « Irrenschloss » (« le Château des aliénés ») — pour rejoindre un poste à Munich. Il maintient toutefois une correspondance régulière avec l’institution francfortoise afin de s’enquérir de l’état clinique d’Auguste Deter. Le 9 avril 1906, une communication lui apprend le décès de cette patiente. Alzheimer requiert alors l’envoi de son dossier médical ainsi que de son encéphale. Le dossier révèle une aggravation substantielle de son état durant les années précédant son trépas, dont la cause immédiate est une septicémie consécutive à un escarre infecté. Assisté des médecins italiens Gaetano Perusini et Francesco Bonfiglio, Alzheimer procède à un examen macroscopique et histologique approfondi de l’encéphale. Ces investigations mettent en évidence la présence de plaques séniles et de dégénérescences neurofibrillaires. Ces lésions cérébrales constituent, par la suite, les signes anatomopathologiques distinctifs de la maladie à laquelle son nom sera attribué. Une analyse rétrospective permet de considérer qu’Auguste Deter présentait un tableau clinique correspondant à une forme précoce de la maladie d’Alzheimer^[1].