Distichiasis

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Distichiasis
Description de l'image Canine distichiae.JPG.
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Spécialité Génétique médicaleVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 Q10.3Voir et modifier les données sur Wikidata
CIM-9 743.63Voir et modifier les données sur Wikidata
OMIM 126300
DiseasesDB 33329
eMedicine 1212908

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Le distichiasis correspond à l'existence anormale d'une deuxième rangée de cils, lesquels sont localisés du côté du globe oculaire et non pas vers l'extérieur[1]. Il s'agit donc d'une rangée surnuméraire puisqu'il n'y a normalement qu'une seule rangée de cils. Cette seconde rangée de cils est localisée au niveau des glandes de Meibomius[2]. Le distichiasis peut concerner la paupière supérieure ou inférieure ou les deux.

Dans la grande majorité des cas il s'agit d'une anomalie congénitale à transmission autosomique dominante[2]. Le gène responsable de la maladie est le gène FOXC2 (ou gène MFH1, en 16q24.3) responsable du syndrome lymphœdème-distichiasis et les manifestations oculaires comme lymphatiques apparaissent tôt dans l'enfance[3],[4],[5].

Dans les autres cas, le développement tardif de la seconde rangée de cils est consécutive à une inflammation ou une blessure de la paupière dont les causes les plus fréquentes sont alors : une blépharite chronique, une pemphigoïde cicatricielle oculaire un dysfonctionnement des glandes de Meibomius, un syndrome de Stevens-Johnson ou les conséquences d'une blessure chimique[5].

Conséquences

Cette anomalie entraîne le frottement intempestif des cils en excès sur la conjonctive et la cornée. Elle est alors à l'origine de conjonctivite, de kératite ou d’entropion éventuellement spasmodique, voire d'ulcération ou d'opacification de la cornée ou de symblépharon (en)[1].

Traitement

Remarque

Références

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