Hamartome
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Hamartome
Hamartome de la rate d’environ 9 cm de diamètre, alors que la rate en fait 11[1].
| Spécialité | Génétique médicale et pathologie |
|---|
| CIM-10 | Q85.9 |
|---|---|
| CIM-9 | 757.32, 759.6 |
| DiseasesDB | 19785 |
| MeSH | D006222 |
| Patient UK | Hamartomas |
L'hamartome est une malformation tissulaire, souvent congénitale (aussi dite dysembryoplasie, c'est-à-dire d'origine embryonnaire) et d'aspect tumoral. Elle est formée d'un mélange anormal d'éléments constitutifs normalement présents dans l'organe dans lequel ils se développent. Le tissu peut avoir un aspect normal mais son fonctionnement peut être altéré.
Généralement bénin, il peut être enlevé chirurgicalement (excision) s'il devient gênant.
Exemples d'hamartomes
- L'hamartome verruco-sébacé de Jadassohn ; le plus souvent présent dans le cuir chevelu, et parfois sur la peau, il est formé principalement des glandes sébacées, des follicules pileux avortés et des glandes apocrines ectopiques [3]. Il est présent à la naissance ou se développe peu après, puis se développe à nouveau à l'adolescence. Un cas d'hamartome sébacé de Jadassohn réparti selon les lignes de Blaschko a été décrit en 2014 par Guaguerre & al.[4]
- l'hamartome de l'iris, qui dans la neurofibromatose de type I est dénommé nodule de Lisch.
- la maladie de Cowden et le syndrome de Protée, qui sont caractérisés par des hamartomes multiples disséminés dans tout l'organisme.
- l'hamartome hypothalamique, qui est une tumeur cérébrale bénigne.
