KCNK3

Elle est présente dans les cellules musculaires lisses des artères pulmonaires où elle est sensible à l'hypoxie (manque d'oxygène) et interviendrait dans le tonus musculaire^[5].

Elle interviendrait dans la vasoconstriction induite par l'endothéline-1^[6].

Elle est activée par certains anesthésiques gazeux comme l'halothane ou l'isoflurane^[7].

Elle est stimulée par le tréprostinil et serait le mécanisme de son activité vasodilatatrice^[5].

Plusieurs mutations ont été décrites, entraînant la formation d'une protéine non fonctionnelle. Ces mutations peuvent être responsable d'une hypertension artérielle pulmonaire^[8] dont la transmission est de type autosomique dominante à pénétrance variable^[9].

Même en l'absence d'hypertension artérielle pulmonaire, l'expression du gène est réduite dans les cellules musculaires des artères pulmonaires, favorisant la vasoconstriction, l'inflammation et la prolifération de ces cellules^[10].