Lymphome B cutané primitif

Les lymphomes B cutanés primitifs regroupent un ensemble de lymphomes non hodgkiniens à cellules B extranodaux (ne siégeant pas dans le ganglion lymphatique), qui atteignent principalement la peau sans preuve de maladie extracutanée au moment du diagnostic. Ils représentent environ 25 % de l’ensemble des lymphomes cutanés et sont classés en cinq types dans la classification OMS 2022 :

• le lymphome cutané primitif de la zone marginale ,
• le lymphome cutané primitif du centre folliculaire ,
• le lymphome cutané à grandes cellules B de type jambe.
• le lymphome B à grandes cellules intravasculaires.
• l'ulcère mucocutané EBV+ (virus d’Epstein–Barr positif) comme nouvelle entité provisoire distincte dans les lymphomes cutanés à cellules B.

L’incidence des lymphomes B cutanés primitifs a augmenté au cours des décennies et atteint actuellement environ 4 cas par million de personnes. Les patients les plus touchés sont les hommes, les sujets blancs non hispaniques, ainsi que les adultes de plus de 50 ans.

La biopsie cutanée avec analyse histologique et immunohistochimique, joue un rôle clé dans le diagnostic des lymphomes B cutanés primitifs ^[1],[2],[3]. La dermoscopie s’est récemment intéressée au diagnostic des lymphomes cutanés et certains motifs caractéristiques ont été décrits. Les signes les plus fréquents sont : des cercles blancs sur fond/zone de couleur saumon, des squames, et des vaisseaux arborisés ou serpentins. Ces résultats dermoscopiques ne sont toutefois pas spécifiques, et aucun lien clair entre l’histologie et la dermoscopie n’a encore été établi. Cependant, la dermoscopie peut être utile comme outil complémentaire dans les PCBCLs et peut aider au diagnostic précoce si elle est intégrée aux manifestations cliniques ^[4],[5].

Un évaluation précise de l'extension, associé à l’anamnèse et à l’examen clinique, est nécessaire pour reconnaître toute atteinte extracutanée et évaluer la prise en charge thérapeutique appropriée. Les examens biologiques recommandés incluent : numération formule sanguine, bilan biologique complet et dosage de la lactate déshydrogénase. Un tomographie par émission de positons (PET/CT) ou un scanner corps entier avec injection de produit de contraste doit être réalisé au diagnostic.

En général, les options thérapeutiques dépendent de la classification histologique et immunohistochimique exacte, de la présentation de la maladie et de l’évaluation du risque. Le lymphome cutané primitif de la zone marginale et le lymphome cutané primitif du centre folliculaire sont considérés comme des lymphomes indolents, de bon pronostic, associés à une survie spécifique à 5 ans ≥ 95 %. En revanche, le lymphome diffus à grandes cellules B, type jambe est considéré comme un lymphome agressif, avec un taux de survie à 5 ans inférieur à 60 %. Les patients présentant une lésion unique ou limitée à un site anatomique nécessitent des traitements différents de ceux ayant des lésions généralisées, une maladie réfractaire ou une atteinte extracutanée. Les recommandations thérapeutiques pour les lymphomes B cutanés primitifs reposent sur de petites études rétrospectives, aucun essai contrôlé randomisé n’étant disponible. Le choix thérapeutique comprend l’observation, des traitements locaux ou systémiques, en fonction de l’histologie et de l’extension de la maladie. La prise en charge des patients est multidisciplinaire, impliquant dermatologues, pathologistes, hémato-oncologues et oncologues radiothérapeutes ^[6],[7],[8].