Lymphome folliculaire de type duodénal

Le lymphome folliculaire de type duodénal est une entité extra-ganglionnaire particulière des lymphomes de la zone folliculaire qui touche principalement la deuxième portion du duodénum. Cependant, des manifestations du lymphome folliculaire de type duodénal peuvent également être observées dans l’ensemble de l’intestin grêle et, plus rarement, dans l’estomac ou le côlon et le rectum^[1]. Dans la majorité des cas, le lymphome folliculaire de type duodénal est découvert fortuitement lors d’une endoscopie réalisée pour une autre raison, révélant des lésions granuleuses ou des polypes de petite ou de grande taille, pouvant atteindre 2 cm. En général, le lymphome folliculaire de type duodénal est un lymphome très indolent, restant localisé pendant de nombreuses années. Il doit être différencié du lymphome folliculaire intestinal primitif, qui montre souvent une infiltration transmurale et une extension systémique, ainsi que de l’infiltration secondaire de l’intestin par un lymphome folliculaire systémique généralisé^[2],[3].

A l’examen microscopique, les follicules atypiques occupent principalement la muqueuse, mais peuvent s’étendre à la sous-muqueuse. Ils sont essentiellement composés de centrocytes de petite à moyenne taille, mêlés à quelques centroblastes dispersés.

Une caractéristique distinctive est l’infiltration des cellules tumorales dans les villosités, leur conférant un aspect dit « en gant de ballon » (« glove balloon sign »)^[4]. L’immunophénotype est identique à celui du lymphome folliculaire classique, avec une réactivité pour CD10, BCL6 et BCL2. Le réseau de cellules dendritiques folliculaires apparaît distordu et refoulé vers la périphérie des follicules néoplasiques, formant des « réseaux creux » (« hollow meshworks »)^[5]. L’index de prolifération est typiquement faible.

Le lymphome folliculaire de type duodénal présente la translocation t(14;18) avec un gène de fusion IGH::BCL2 ainsi que des mutations typiquement observées dans le lymphome folliculaire classique , notamment dans les gènes TNFRSF14, EZH2, KMT2D et CREBBP^[3]. Le gène CCL20 est fortement exprimé dans le lymphome folliculaire de type duodénal, ce qui permet le recrutement de lymphocytes Th17+ pro-inflammatoires.