Lymphome de la zone folliculaire
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Les lymphomes de la zone folliculaire est une prolifération anormale des cellules du centre germinatif d'un follicule ganglionnaire ou splénique. Catte maladie atteint les ganglions, mais une atteinte de la rate et de la moelle osseuse est souvent rencontrée. En cas de maladie systémique, les tissus lymphatiques tels que l’anneau de Waldeyer des amygdales ou les plaques de Peyer du tube digestif, ainsi que des tissus extra-lymphatiques comme les annexes oculaires, les tissus mous, le foie et la peau peuvent être touchés. Le lymphome de la zone folliculaire survenant principalement dans un tissu extra-lymphatique est rare, mais a été rapporté dans la peau, le testicule, l’ovaire et d’autres organes ou systèmes. Il s'agit du deuxiéme groupe de lymphome le plus fréquent en France après le lymphome diffus à grandes cellules B.
Le lymphome de la zone folliculaire est une maladie indolente, et son évolution clinique est globalement marquée par de multiples rechutes et une variabilité parfois surprenante [1],[2]. La plupart des patients sont diagnostiqués à un stade systémique, avec une atteinte étendue des ganglions lymphatiques centraux et périphériques, une splénomégalie et une infiltration médullaire. Cependant, une maladie ganglionnaire peut aussi se présenter à des stades localisés I ou II [1]. L’évolution clinique est prolongée, et les patients peuvent être asymptomatiques sans nécessiter de traitement au diagnostic, ou présenter une maladie avancée avec une forte masse tumorale.
Le traitement repose généralement sur le rituximab associé à une chimiothérapie simple ou combinée, par exemple avec le CHOP (Cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) ou la bendamustine. En général, le pronostic est moins favorable chez les patients présentant une rechute dans les deux ans suivant la thérapie, ou chez ceux dont la tumeur se transforme en lymphome agressif, le plus souvent un lymphome diffus à grandes cellules B.
Les paramètres cliniques tels que l’indice pronostique international du lymphome folliculaire [3] et les facteurs de risque clinico-moléculaires combinés comme le m7-FLIPI[4] permettent de prédire la survie des patients atteints de lymphome de la zone folliculaire. La transformation du lymphome de la zone folliculaire en lymphome à grandes cellules B est généralement associée à un pronostic défavorable et survient à un taux de 2 % par an [5].
La grande majorité des lymphomes folliculaires présentent un schéma de croissance au moins partiellement folliculaire et sont composés de centrocytes et de centroblastes. La translocation t(14;18) est considérée comme l’événement initiateur de ces tumeurs.
En revanche, les lymphomes folliculaires présentant un profil de croissance variable ou une cytologie atypique sont beaucoup plus rares, tout comme les entités plus spécifiques reconnues dans la classification WHO-HAEM5, telles que
- le néoplasme in situ des cellules B folliculaires,
- le lymphome folliculaire de type duodénal,
- le lymphome folliculaire de type pédiatrique
- le lymphome primitif cutané du centre folliculaire.
En se basant sur leur fréquence, les lymphomes de la zone folliculaire présentant une croissance (partiellement) folliculaire, composés de centrocytes et centroblastes et présentant la translocation t(14;18) dans environ 85 % des cas, sont désormais désignés sous le terme de lymphomes folliculaires classiques et sont distingués des sous-types plus rares.
| Lymphome de la zone folliculaire 5éme version de la classification OMS 2022 |
|---|
| Nom |
| Néoplasie folliculaire in situ |
| Lymphome folliculaire |
| Classique |
| Majoritairement diffus |
| Avec des caractéristiques cytologies inhabituelles |
| Lymphome folliculaire à grande cellule B |
| Lymphome folliculaire de type pédiatrique |
| Lymphome folliculaire de type duodénal |
| Lymphome cutanée primaire du centre folliculaire |
De rares cas de lymphome folliculaire classique, pour la plupart à faible nombre de cellules blastiques, présentent un profil de croissance majoritairement diffus. Ces cas sont distingués du lymphome folliculaire classique, tout en étant considérés comme apparentés en raison de leurs caractéristiques cytologiques similaires. Deux autres variantes rares de lymphome folliculaire classique, présentant des caractéristiques cytologiques inhabituelles. Ces cas montrent principalement un schéma de croissance folliculaire et sont constitués soit de cellules de taille moyenne à aspect « blastique », soit de grandes cellules centrocytaires. Ils sont donc considérés comme des sous-types présentant des particularités cytologiques atypiques.
Les trois derniers sous-types rares de lymphome de la zone folliculaire présentent également un profil génétique distinct de celui du lymphome folliculaire classique : ils sont souvent dépourvus de la translocation t(14;18) et peuvent ne pas exprimer la protéine BCL2. Ces caractéristiques justifient leur séparation du lymphome folliculaire classique, même si leur paysage génétique global reste semblable, incluant notamment des mutations dans des gènes fréquemment retrouvés dans le lymphome folliculaire classique, tels que CREBBP, STAT6, TNFRSF14, entre autres.
