Lymphome à grandes cellules B des sites immunitaires privilégiés
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Les lymphomes à grandes cellules B des sites immunoprivilégiés est une entité clinique introduit dans la cinquième classification des tumeurs hématolymphoïdes de l'OMS parue en 2022 (WHO-HAEM5) pour reconnaître les caractéristiques biologiques communes d’un groupe de lymphomes B agressifs se développant comme tumeurs primitives au niveau du système nerveux central, du compartiment vitréo-rétinien et des testicules chez des patients immunocompétents. Ce lymphome est hautement agressif.
Cette nouvelle entité regroupe désormais l’ancienne entité du lymphome diffus à grandes cellules B primitif du système nerveux central avec les lymphomes diffus à grandes cellules B du vitro-rétinien et du testicule, qui étaient auparavant classés parmi les lymphome diffus à grandes cellules B, non autrement spécifiés (NOS).
Ces lymphomes se développent dans des sanctuaires immunitaires créés par leurs structures anatomiques respectives (par exemple, les barrières hémato-encéphalique, hémato-rétinienne et hémato-testiculaire) et par les mécanismes de régulation immunitaire propres à ces sites. Ils partagent des caractéristiques immunophénotypiques et moléculaires communes[1],[2],[3].
- L’incidence annuelle du lymphome primitif du système nerveux central est de 0,4 pour 100 000 habitants[4], représentant 4 à 6 % de l’ensemble des lymphomes extranodaux. Bien que le lymphome primitif du système nerveux central puisse se manifester à tout âge, son incidence augmente avec l’âge, atteignant un pic médian autour de 67 ans. Chez les personnes de plus de 70 ans, la maladie touche environ 4 cas pour 100 000 individus[5].
- Le lymphome primitif testiculaire représente 1 à 2 % de tous les lymphomes non hodgkidien et environ 4 % des lymphomes non hodgkidien extranodaux[6]. Il est plus fréquent chez les hommes âgés, avec un âge médian au diagnostic compris entre 66 et 68 ans[7].
- Le lymphome primitif rétinien survient généralement chez des adultes immunocompétents d’une cinquantaine d’années, avec une légère prédominance féminine mais sans prédisposition raciale. L’incidence du lymphome primitif rétinien est estimée à environ 50 cas par an aux États-Unis. Il représente environ 5 % des patients enregistrés dans la base de données française des lymphomes oculocérébraux, soit environ 10 nouveaux cas annuels[8].
Il n’existe pas de statistiques d’incidence du lymphome primitif rétinien dans d’autres régions. En dehors de l’immunosuppression liée au virus de l’immunodéficience humaine , les données concernant l’incidence, les disparités géographiques ou raciales, ainsi que les facteurs de risque potentiels du groupe plus large des lymphomes à grandes cellules B des sites immunitaires privilégiés, demeurent limitées.
