Lymphome primaire du système nerveux central

La résection chirurgicale est généralement inefficace en raison de la profondeur de la tumeur. Le traitement par radiothérapie et corticoïdes ne produit souvent qu'une réponse partielle et la tumeur réapparait chez plus de 90 % des patients. La survie médiane est de 10 à 18 mois chez les patients immunocompétents, et moins chez ceux atteints du sida. L’administration de méthotrexate et d'acide folinique (leucovorine) en intraveineuse peut prolonger la survie à une médiane de 3,5 ans. Si une radiothérapie est ajoutée au méthotrexate, le temps de survie médian peut augmenter au-delà de 4 ans.

Cependant, la radiothérapie n'est pas recommandée en association avec le méthotrexate en raison d'un risque accru de leucoencéphalopathie et de démence chez les patients âgés de plus de 60 ans^[10]. Chez les patients atteints du sida, le facteur le plus important en matière de traitement est peut-être l'utilisation de la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART), qui affecte la population de lymphocytes CD4+ et le niveau d'immunosuppression^[11].

Le plan de traitement optimal pour les patients atteints de LPSNC n'a pas été déterminé. La chimiothérapie et la radiothérapie combinées doublent au moins le temps de survie, mais provoquent la démence et la leucoencéphalopathie chez au moins 50 % des patients qui en subissent. L'agent chimiothérapique le plus étudié dans le LPSNC est le méthotrexate (un analogue du folate qui interfère avec la réparation de l'ADN). Le traitement au méthotrexate chez les patients atteints de LPSNC nécessite généralement une hospitalisation pour une surveillance étroite et des liquides intraveineux. La leucovorine est souvent administrée pendant la durée du traitement. Les schémas chimiothérapeutiques standard pour le lymphome tels que CHOP sont inefficaces dans le LPSNC, probablement en raison d'une mauvaise pénétration des agents à travers la barrière hémato-encéphalique^[11].

De nouveaux traitements, tels que la chimiothérapie à haute dose combinée à la greffe de cellules souches autologues, se permettent d'augmenter la survie de plusieurs années^[12].

Un essai clinique de phase 1 de l'ibrutinib — un inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton — chez 13 patients a rapporté des réponses chez 10 d'entre eux (77 %)^[13]. Cinq de ces réponses étaient complètes.

La réponse initiale à la radiothérapie est souvent excellente et peut entrainer une rémission complète. Cependant, la durée de la réponse avec la radiothérapie seule reste courte, avec une survie médiane après traitement par radiothérapie de seulement 18 mois. La chimiothérapie à base de méthotrexate améliore considérablement la survie, certaines études montrant une survie médiane après une chimiothérapie au méthotrexate atteignant 48 mois^[11].

Les patients atteints du sida et de LPSNC ont une survie médiane de seulement 4 mois avec la radiothérapie seule. La survie médiane non traitée n'est que de 2,5 mois, en raison d'infections opportunistes concomitantes plutôt que du lymphome lui-même. Cependant, une survie augmentée a été observée dans un sous-groupe de patients atteints du sida présentant un nombre de CD4+ supérieur à 200 et sans infection opportuniste concomitante, pouvant tolérer un traitement agressif constitué soit de méthotrexate en monothérapie soit de vincristine, procarbazine ou radiothérapie du cerveau entier. Ces patients ont une survie médiane de 10 à 18 mois. Bien sûr, la thérapie antirétrovirale hautement active (TARHA ou HAART) est essentielle pour une survie prolongée chez tout patient atteint du sida, de sorte que l'observance de la HAART peut jouer un rôle dans la survie des patients atteints simultanément de sida et de LPSNC^[11].

• (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « central nervous system lymphoma Primary central nervous system lymphoma » (voir la liste des auteurs).

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