Protéine de voûte majeure

La protéine de voûte majeure, souvent désignée par son équivalent anglais major vault protein (MVP), est une protéine encodée chez l'homme par le gène MVP^[3]. Ce sont les principaux constituants protéiques des voûtes, qui sont des organites ribonucléoprotéiques associés aux pores nucléaires et présents chez la plupart des eucaryotes.

La protéine de voûte majeure est une protéine liée à la résistance aux infections pulmonaires. Sa masse est de 104 kDa chez la souris. Chaque domaine MVP est constitué d'environ 55 résidus d'acides aminés arrangés en une structure particulière constituée de trois brins antiparallèles formant un feuillet β.

78 exemplaires de cette protéine s'assemblent à deux protéines de voûte mineures pour former de grands compartiments cytoplasmiques appelés voûtes dont la fonction est encore mal comprise mais qui sont surexprimés chez les patients atteints de cancers multirésistants aux chimiothérapies^[4].

Sources

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v · m Chromosome 16 humain
Gènes	ACSF3 FOXC2 GAN GSCH MLYCD SALL1 CMT1C CLCN7 MEFV ABCC6 PKD1 CREBRP TSC2 HBA1 HBA2 HBZ SOX8
Protéines	NCC
Maladies liées	Trisomie 16 Acidurie combinée malonique et méthylmalonique Syndrome lymphœdème-distichiasis Neuropathie à axones géants Encéphalopathie glycinique Syndrome de Bardet-Biedl Syndrome de Townes-Brocks Dyskinésie kinésigénique paroxystique Maladie de Charcot-Marie-Tooth type 1 Ostéopétrose Maladie périodique Pseudoxanthome élastique Polykystose rénale autosomique dominante Syndrome de Rubinstein-Taybi Sclérose tubéreuse de Bourneville Thalassémie alpha Syndrome ATR 16 Syndrome d'Asperger

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