Trouble neurologique fonctionnel
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Le trouble neurologique fonctionnel (TNF), est une affection caractérisée par des symptômes neurologiques tels qu'une faiblesse, des troubles moteurs, des symptômes sensoriels et des convulsions. Par définition, il n'existe aucun processus pathologique connu affectant la structure du corps, mais la personne présente des symptômes liés à ses fonctions corporelles. Les symptômes des troubles neurologiques fonctionnels sont cliniquement reconnaissables, mais ne sont pas catégoriquement associés à une maladie organique définissable[1],[2]. Il ne s'agit pas d'un trouble délirant.
Le contraste recherché est avec un syndrome cérébral organique, où une pathologie (processus pathologique) affectant la physiologie de l'organisme peut être identifiée. Le diagnostic repose sur les signes et symptômes positifs relevés lors de l'anamnèse et de l'examen clinique, lors de la consultation d'un neurologue[3].
La physiothérapie est particulièrement utile pour les patients présentant des symptômes moteurs (par exemple, faiblesse, problèmes de démarche, troubles du mouvement) et la thérapie cognitivo-comportementale personnalisée présente les meilleures preuves chez les patients souffrant de crises non épileptiques[4],[5].
Signes et symptômes
Les personnes atteintes d'un trouble neurologique fonctionnel présentent de nombreux symptômes. Bien que réels, ces symptômes sont d'origine complexe, car ils peuvent être associés à un traumatisme psychologique grave et à un dysfonctionnement neurologique idiopathique[6]. Les principaux symptômes sont des troubles moteurs ou sensoriels, ou des épisodes d'altération de la conscience[7],[8],[9],[10] :
- Faiblesse ou paralysie des membres
- Crises non épileptiques – elles peuvent ressembler à des crises d’épilepsie ou à des évanouissements
- Troubles du mouvement, notamment tremblements, dystonie (spasmes), myoclonies (mouvements saccadés)
- Symptômes visuels, notamment perte de vision ou vision double
- Symptômes de la parole, notamment dysphonie (parole chuchotée), discours pâteux ou bégaiement
- Trouble sensoriel incluant un syndrome hémisensoriel (sensation altérée d'un côté du corps)
- Engourdissement ou incapacité à ressentir le toucher
- Étourdissements et problèmes d'équilibre
- Douleur (y compris les migraines chroniques)
- Lenteur et fatigue extrêmes
Causes
Une revue systématique a révélé que les événements stressants de la vie et la négligence infantile étaient significativement plus fréquents chez les patients atteints de FNSD que dans la population générale, bien que certains patients ne signalent aucun facteur de stress[11].
Des preuves convergentes issues de plusieurs études utilisant différentes techniques et paradigmes ont désormais démontré des modèles d’activation cérébrale distinctifs associés à des déficits fonctionnels, contrairement à ceux observés chez des acteurs simulant des déficits similaires[12]. Ces nouvelles découvertes font progresser la compréhension actuelle des mécanismes impliqués dans cette maladie et offrent la possibilité d’identifier des marqueurs de la maladie et le pronostic des patients[13],[14].
Diagnostic
Le diagnostic d’un trouble neurologique fonctionnel dépend des caractéristiques positives de l’histoire du patient et de l’examen[15].
Les signes positifs de faiblesse fonctionnelle à l'examen incluent le signe de Hoover, lorsqu'il y a une faiblesse de l'extension de la hanche qui se normalise avec la flexion controlatérale de la hanche[16]. Les signes de tremblement fonctionnel incluent l'entraînement et la distractibilité. Il faut demander au patient présentant des tremblements de reproduire des mouvements rythmiques avec une main ou un pied. Si le tremblement de l'autre main entraîne le même rythme constant ou des arrêts ou des difficultés à reproduire un mouvement simple alors cela peut indiquer un tremblement fonctionnel. La dystonie fonctionnelle se manifeste généralement par une inversion de la cheville ou un poing fermé[17]. Les symptômes des crises dissociatives ou non épileptiques comprennent une absence prolongée de réaction, des épisodes de longue durée (> 2 minutes) et des symptômes de dissociation avant la crise. Ces signes peuvent être utilement abordés avec les patients lors de l'établissement du diagnostic[18],[19],[20],[21].
Les patients souffrant de troubles fonctionnels du mouvement et de faiblesse des membres peuvent présenter des symptômes déclenchés par un épisode de douleur aiguë, une blessure ou un traumatisme physique. Ils peuvent également ressentir des symptômes face à un stress psychologique, mais ce n'est pas le cas pour la plupart des patients. Les patients atteints de troubles neurologiques fonctionnels sont plus susceptibles d'avoir des antécédents d'autres maladies, comme le syndrome du côlon irritable, des douleurs pelviennes chroniques ou la fibromyalgie, mais cela ne permet pas de poser un diagnostic[22].
Les troubles neurologiques fonctionnelles ne sont pas décelables par les analyses sanguines ni par l'imagerie cérébrale structurelle, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou le scanner. Cependant, c'est également le cas pour de nombreuses autres affections neurologiques ; des examens négatifs ne doivent donc pas être utilisés seuls pour poser le diagnostic. Les troubles neurologiques fonctionnelles peuvent survenir en même temps que d'autres affections neurologiques, et les examens peuvent révéler des anomalies non spécifiques, source de confusion pour les médecins et les patients[22].
Critères diagnostiques du DSM-5
Le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux, cinquième édition (DSM-5) énumère les critères diagnostiques suivants pour les troubles fonctionnels neurologiques symptomatiques :
- Un ou plusieurs symptômes d’une altération de la fonction motrice ou sensorielle volontaire.
- Les résultats cliniques peuvent fournir la preuve d’une incompatibilité entre le symptôme et des affections neurologiques ou médicales reconnues.
- Un autre trouble médical ou mental n’explique pas mieux le symptôme ou le déficit.
- Le symptôme ou le déficit entraîne une détresse cliniquement significative ou une altération du fonctionnement social, professionnel ou dans d’autres domaines vitaux ou justifie une évaluation médicale[23].
La présence de symptômes définit un épisode aigu de trouble neurologique fonctionnel d'une durée inférieure à six mois, tandis qu'un épisode persistant inclut la présence de symptômes pendant plus de six mois. Le trouble neurologique fonctionnel (TNF) peut également être associé ou non à un facteur de stress psychologique.
Conditions associées
Des études épidémiologiques et des méta-analyses ont montré des taux de dépression et d'anxiété plus élevés chez les patients atteints de troubles neurologiques fonctionnelles que dans la population générale, mais ces taux sont similaires à ceux des patients atteints d'autres troubles neurologiques tels que l'épilepsie ou la maladie de Parkinson. Cela est souvent dû à des années d'errance diagnostique et à des accusations de simulation[24],[25],[26],[27]. La sclérose en plaques présente des symptômes similaires à ceux des TNF, ce qui peut être une source d'erreurs diagnostiques[28].
Prévalence
Les crises non épileptiques représentent environ 1 consultation sur 7 chez un neurologue après un épisode initial, tandis que la faiblesse fonctionnelle a une prévalence similaire à celle de la sclérose en plaques[29].
Traitement
Le traitement nécessite un diagnostic ferme et transparent basé sur des caractéristiques positives sur lesquelles les professionnels de la santé et les patients peuvent se sentir en confiance[14]. Il est essentiel que le professionnel de la santé confirme qu’il s’agit d’un problème courant, réel, non imaginé et qu’il ne s’agit pas d’un diagnostic d’exclusion[30].
Une approche multidisciplinaire est recommandée pour le traitement des troubles neurologiques fonctionnels. Les options thérapeutiques peuvent inclure[15] :
- Médicaments tels que les somnifères, les analgésiques et les antidépresseurs (pour les patients souffrant de dépression comorbide ou pour soulager la douleur)
- La thérapie cognitivo-comportementale (TCC) peut aider une personne à modifier ses schémas de pensée pour changer ses émotions, son humeur ou son comportement.
- Physiothérapie et ergothérapie
La kinésithérapie avec une personne connaissant les troubles fonctionnels peut constituer le traitement initial de choix pour les patients présentant des symptômes moteurs tels que faiblesse, troubles de la marche et troubles du mouvement. Nielsen et al. ont passé en revue la littérature médicale sur la kinésithérapie pour les troubles moteurs fonctionnels jusqu'en 2012 et ont conclu que les études disponibles, bien que limitées, rapportent principalement des résultats positifs[31].
Pour de nombreux patients atteints de TNF, l'accès au traitement peut s'avérer difficile. L'accès à l'expertise est limité et ils peuvent avoir l'impression d'être ignorés ou de se faire dire que « tout est dans leur tête », surtout si un suivi psychologique est intégré au plan de traitement. Certains professionnels de santé se sentent mal à l'aise pour expliquer et traiter les patients présentant des symptômes fonctionnels. L'évolution des critères diagnostiques, l'augmentation des données probantes, la littérature sur la manière d'établir et d'expliquer le diagnostic, ainsi que l'évolution de la formation médicale, modifient progressivement cette situation[32].
Le TNF peut être difficile à comprendre, mais il est possible de s'en remettre avec une approche adaptée. Le fait de reconnaître que les symptômes sont réels et traitables est la première étape vers l'amélioration. Avec l'aide de professionnels de santé, il est possible d'apprendre à mieux gérer les symptômes et retrouver une qualité de vie plus sereine.
Le TNF est une condition complexe, mais des solutions existent pour améliorer le quotidien[33].
Controverse
Wessely et White ont soutenu que le TNF pourrait simplement être un trouble somatique inexpliqué[34]. Le TNF reste une condition stigmatisée dans le milieu des soins de santé[35],[36].
Histoire
Le trouble neurologique fonctionnel est un terme plus récent et plus inclusif pour ce que l’on appelle parfois le trouble de conversion[37].
Tout au long de son histoire, de nombreux patients ont été diagnostiqués à tort comme souffrant de troubles organiques tels que des tumeurs, de l'épilepsie ou des maladies vasculaires. Cela a entraîné des décès, un manque de soins appropriés et de nombreuses souffrances[38].
On comprend de plus en plus que les symptômes sont réels et pénibles, et qu’ils sont causés par un fonctionnement incorrect du cerveau plutôt que d’être imaginés ou feints[37].
Association CAP TNF
L'Association CAP TNF [archive] a souhaité se grouper en collectif afin de faire connaître les Troubles Neurologiques Fonctionnels (TNF) et de donner aux autres malades des pistes pour mieux comprendre la maladie, comment être mieux pris en charge, comment en parler autour de soi et trouver du soutien et de l'entraide.