Variante de la maladie de Creutzfeldt–Jakob
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| Causes | Prion |
|---|---|
| Début habituel | Moins de 30 ans [1] |
| Diagnostic | Biopsie cérébrale[1] |
|---|---|
| Traitement | Soins de soutien[2] |
| Pronostic | ~ 13 mois d’espérance de vie[3] |
| Spécialité | Infectiologie |
| Fréquence | Moins de 250 cas signalés en 2012[4] |
|---|
| CIM-10 | A81.0 et F02.1 |
|---|---|
| CIM-9 | 046.1 |
La variante de la maladie de Creutzfeldt–Jakob est un type de maladie cérébrale appartenant à la famille des encéphalopathies spongiformes transmissibles[4].
Les symptômes comprennent des troubles psychiatriques, des changements de comportement et des sensations douloureuses. Le délai entre l'exposition et l'apparition des symptômes n'est pas clair, mais il est de plusieurs années. L'espérance de vie moyenne après l'apparition des symptômes est de 13 mois[1],[3].
Étiologie
La maladie est causée par des prions, qui sont des protéines mal repliées. la forme spécifique "variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob" est apparue par transmission à l'humain de l'encéphalopathie spongiforme bovine ("maladie de la vache folle")[5]. La propagation est principalement due à la consommation de viande de bœuf infectée par l'encéphalopathie spongiforme bovine[4],[6]. On pense également que l'infection nécessite une susceptibilité génétique spécifique[7],[4]. La propagation peut également se produire via des produits sanguins, du matériel chirurgical contaminé[8], ou la manipulation de matériel infectieux en laboratoire de recherche dans de mauvaises conditions de sécurité[9].
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale mais peut être suspecté sur certains autres critères[1]. Elle est différente de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique, bien que les deux soient dues à des prions[6].
Traitement
Le traitement de la vMCJ comprend des soins de soutien[2]. Cette maladie n'a ni prophylaxie, ni traitement curatif. Elle est d'issue fatale dans 100% des cas.
