グルカゴノーマ
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1962年にBeckerにより報告されて以来、文献化された症例は251例に過ぎない。2千万人に1人以下と希少な為、長期生存率等は未知である。
症状
グルカゴノーマの主症状は、ペプチドホルモンであるグルカゴンの過剰産生に基づく同化作用（糖新生等）や異化作用（脂肪分解等）の亢進の結果起こる血糖値上昇である。糖新生では、蛋白質やアミノ酸からグルコースが創られる。脂肪分解では脂肪組織が分解される。その結果高グルカゴン血症では血中アミノ酸濃度が低下（低アミノ酸血症）し、貧血、下痢、体重減少（5〜15kg）が発現する。
以前より知られている症状は壊死性遊走性紅斑（NME）で、患者の70%に見られる[1]。NMEでは下腹部、臀部、会陰部、鼠径部等、摩擦や圧力が加わり易い部位に紅斑性水疱が形成される。
インスリンとグルカゴンのバランスが崩れるので、糖尿病も高頻度で発生する[2]。糖尿病はグルカゴノーマの80〜90%に見られ、インスリン抵抗性が存在すると悪化する。
診断
血中グルカゴン濃度が1,000pg/mL以上の場合はグルカゴノーマと考えられる。正常値は50〜200pg/mLである。
しかし、近年の研究では患者の40%で血中グルカゴン濃度が500〜1,000pg/mLであるとされる。腎不全、急性膵炎、副腎皮質機能亢進症, 肝疾患、重大なストレス、断食、家族性高グルカゴン血症で血中グルカゴン濃度が上昇するが、肝疾患を除き、これらの疾患では500pg/mLを超えることは稀である[3]。
血液検査では低アミノ酸血症のほか、亜鉛や必須脂肪酸の濃度低下も検出され、NME発現の一因となっていると考えられている。NMEの確定診断には皮膚生体組織診断が用いられる。
全血球計算（CBC）によりヘモグロビン低値である貧血を検査できる。
腫瘍本体は、血管造影、CT、MRI、PET、超音波内視鏡検査等の画像で位置を特定することができる。グルカゴノーマの確定診断のため、組織サンプルを採取する目的で開腹術を実施する。