低形成腎

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低形成腎(ていけいせいじん)とは、腎臓が何らかの原因で先天的に腎臓が通常の大きさよりも小さいために腎臓機能が低下する疾患のことである。異形成腎(いけいせいじん)ともいう[1]

腎臓の成長過程で、何らかの原因により生じる先天的な尿管芽の成長異常により、腎臓の正常なネフロンを有するがネフロンの数が少ない病態を言う。臨床的には低形成腎・異形成腎として一括した疾患として取り扱われることも多い。

病態

臨床的特徴として、妊婦健診の際の胎児エコー検査により出生前診断で発見される例も多い。一方で、尿路感染症や成長障害を契機に指摘される症例もある。低形成腎では早期には濃縮力低下から低張多尿を呈しており、それを補うために水分摂取量が多くなる。また夜尿や昼間遺尿の原因が多飲多尿であり、病院精密検査で画像上はじめて低形成腎が指摘される場合もある。

診断

治療・予後

脚注

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