正中弓状靭帯圧迫症候群
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正中弓状靭帯圧迫症候群（せいちゅうきゅうじょうじんたいあっぱくしょうこうぐん、Median Actuate Ligament Syndrome : MALS）は、正中弓状靭帯による腹腔動脈と腹腔神経節の圧迫に起因する腹痛を特徴とする比較的まれな[1]疾患である[2]。食事摂取後の腹痛、体重減少、腹部の雑音聴取などの症状を呈する。
画像検査である程度の腹腔動脈圧迫を呈していても無症状の場合もある。したがって通常、診断は類似した症状を呈する一般的な疾患が除外された後に行われる。正中弓状靭帯圧迫症候群が疑われる場合、一般的に超音波検査でスクリーニングを行い、コンピューター断層撮影(CT)または磁気共鳴(MR)血管造影検査で診断の確認が行われることが多い。
治療は一般的に外科手術であり、腹腔鏡下または開腹手術による腹腔神経節の除去を伴う正中弓状靭帯の分割または分離が中心となる。大多数の患者は外科的処置により症状の改善がみられる。高齢、精神疾患、アルコール多飲、食事と関連しない腹痛、体重減少を伴わない症例などで、治療による症状の改善が乏しい傾向がある。
解剖
機序
診断
MALSは除外診断を前提としている[2][5]。一般的にMALSの診断には患者が上部消化管内視鏡検査や下部消化管内視鏡検査、腹部超音波検査、腹部造影CT検査等により一般的な消化器疾患の除外を受けた後にのみ考慮される[5]。
MALSの診断は、臨床所見と画像検査所見の組み合わせに基づいて行われる[2]。臨床的特徴には、前述の症状および身体所見が含まれる。これまでMALSは①食後の腹痛、②体重減少、③腹部血管雑音の三徴が出現するとされていたが、これら三徴が全て出現することはまれである[5]。
MALSの画像診断はスクリーニング検査と確認検査に分けられる[5]。MALSが疑われる患者に対する簡便なスクリーニング検査として腹腔動脈を通る血流を測定するデュプレックス超音波検査がある[5][6]。収縮期最高血流速度が200cm/秒を超える場合はMALSに伴う腹腔動脈狭窄が疑われる[5]。
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腹腔動脈の解剖学的構造を調べる血管造影検査によって、さらなる評価と確認が得られる[5]。以前は血管造影検査が用いられていたが、近年ではコンピュータ断層撮影（CT）血管造影法や磁気共鳴（MR）血管造影法などの侵襲性の低い検査が主流となっている[2][5]。腹腔内構造のより良い視覚化が得られることから、MALSの診断においてはMR血管造影よりもCT血管造影が選択されることが多い[5]。腹腔動脈近位部の局所的狭窄と狭窄後拡張、腹腔動脈上部の陥凹、腹腔動脈のフック状形態などの所見は、MALSの診断を裏付けるものである[2]。なおこれらの画像所見は、無症状者でも呼気時において強調され得る[2]。
腹腔動脈近位部狭窄と狭窄後拡張は、腹腔動脈に影響を与える他の病態でも見られることがある[2]。腹腔動脈のフック状形態はMALSにおける形態的特徴であり、アテローム性動脈硬化症など他の腹腔動脈狭窄疾患との鑑別に有用である[2]。しかし無症状者の10～24％にもフック状形態がみられる事から、この解剖学的構造は必ずしもMALSに特異的なものではない[2]。
治療
腹腔動脈の減圧はMALSの中心的な治療方法である[5]。 治療は開腹手術又は腹腔鏡手術にて正中弓状靭帯を切断もしくは分離し、腹腔動脈の圧迫を軽減することを目的とする[5]。 術中デュプレックス超音波などを用いて腹腔動脈の血流評価を施行下に腹腔神経節の除去を行う。腹腔動脈の血流が悪い場合は腹腔動脈血行再建術が試みられる。血行再建術の方法には、大動脈腹腔バイパス術、パッチ血管形成術などがある[5]。
近年では腹腔鏡下のアプローチにて腹腔動脈減圧術が行われているが[7]、腹腔動脈の血行再建が必要な場合開腹手術に変更する必要がある[5]。
経皮経管的血管形成術（PTA）などの血管内治療は、開腹手術や腹腔鏡手術が失敗した患者に施行されてきた[5]。腹腔動脈の減圧を行わないPTA単独では効果がない可能性がある[5][8]。