総動脈幹遺残症
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| 総動脈幹遺残症 | |
|---|---|
| 別称 | Common arterial trunk, trunks arterioles communis, common aorticopulmonary trunk[1] patent truncus arteriosus |
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| 総動脈幹遺残症の図 | |
| 概要 | |
| 診療科 | 心臓外科 |
| 症状 |
最初の数日間：軽度の青みがかった皮膚 その後：活動性の低下、摂食障害、呼吸の高速化[2] |
| 発症時期 | 出生時に存在[2] |
| 原因 | 不明[3] |
| 危険因子 | ディジョージ症候群[3] |
| 診断法 | 心臓超音波検査[2] |
| 鑑別 | ファロー四徴症、三尖弁閉鎖症、総肺静脈還流異常症、左心低形成症候群, 大動脈縮窄症[3] |
| 合併症 | 心不全、アイゼンメンジャー症候群[3] |
| 治療 | プロスタグランジンE1、呼吸補助、フロセミド、手術[4][3] |
| 予後 | 治療を受けた場合の20年生存：>80%[3] |
| 頻度 | 出生児10万人あたり7人[3] |
| 分類および外部参照情報 | |
総動脈幹遺残症（ そうどうみゃくかんいざんしょう、英: Persistent truncus arteriosus、PTA ）は、共通の心室流出路、心室中隔欠損（VSD）、単一の総動脈幹弁がみられる先天性心疾患の1つである[2]。生後数日間は症状が現れない場合もあるが、数週間かけて皮膚が青みがかってくる[2]。手術をおこなわなかった場合、活動性が低下し、摂食障害をおこし、呼吸が速くなるのとともに心不全に陥る[3]。合併症には、アイゼンメンジャー症候群などがあげられる[3]。
一般的に原因は不明であるが、ディジョージ症候群と関連している可能性がある[3]。その根本的な機序は、初期発達段階で動脈幹が肺動脈幹と大動脈に分岐されないことにある[3]。その結果、心臓の両側からの血液は、冠動脈、肺動脈、全身循環に入る前に混ざり合うことになる[4][3]。症例の4分の1に重度の心室中隔弁の狭窄と血液の逆流がみられる[2]。PTAは、心電図からみられる両方の心室の肥大、胸部X線からみられる心臓の拡大、収縮期心雑音を基準に疑われる[4][3]。診断は、心臓超音波検査によって確認される[3]。
初期治療には、プロスタグランジンE1と呼吸補助などが用いられる場合がある[4]。肺水腫がある場合は、フロセミドとCPAPが用いられ、酸素の過剰投与を避けることが推奨される場合がある[3]。生後1ヶ月以内の手術による矯正が推奨される[3]。罹患者の約75％は、最初の手術から10年後に追加の手術が必要になる[3]。治療を受けなかった場合、約40％は1ヶ月以上生存できない[2]。術後の死亡率は約5％、５年生存率は90％、10年生存率は85％、15年生存率は83％である[2]。
PTAはまれな疾患であり、出生児10万人中約7人に発症する[3]。PTAは出生時に存在する心臓欠陥全体の約0.4％から4％をしめる[2]。「truncus arteriosus」はラテン語で「一本の動脈」を意味する[3]。1798年にジェームズ・ウィルソンによって初めて説明された疾患である[1]。