Insulinresistenz-Syndrom Typ B
seltene Krankheit
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Das Insulinresistenz-Syndrom Typ B ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Hyperinsulinämie, Akanthosis nigricans und Zeichen eines Hyperandrogenismus wie Hirsutismus.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E13.- | Sonstiger näher bezeichneter Diabetes mellitus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| 5A44 | Insulinresistenz-Syndrome |
| ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion) | |
Die Bezeichnung wurde vom US-amerikanischen Arzt C. Ronald Kahn und Mitarbeitern im Jahre 1976 vorgeschlagen.[2]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Erkrankung betrifft Erwachsene mittleren Alters, meist Frauen. Es besteht ein Zusammenhang mit Störungen des Immunsystems wie Systemischer Lupus erythematodes.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Auftreten zusammen mit Funktionsstörungen des Immunsystems
- Initial meist rasch zunehmender, nicht-ketotischer und ausgeprägt insulinresistenter Diabetes mellitus
- Acanthosis nigricans
- Hirsutismus
Diagnose
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind andere Erkrankungen aus der Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome:[1]
- Leprechaunismus
- Lipodystrophien
- Rabson-Mendenhall-Syndrom
- Insulinresistenz-Syndrom Typ A (bei jungen Frauen ohne nachweisbaren Antikörpern gegen Insulinrezeptoren)
Therapie
Die Behandlung richtet sich gegen die zugrundeliegende Autoimmunerkrankung und gegen die Hyperglykämie.[3]
Literatur
- Seon Mee Kang, Heung Yong Jin u. a.: Type B insulin-resistance syndrome presenting as autoimmune hypoglycemia, associated with systemic lupus erythematosus and interstitial lung disease. In: The Korean Journal of Internal Medicine, 2013, Band 28, S. 98; doi:10.3904/kjim.2013.28.1.98.