Apudoma
Los apudomas o tumores neuroendocrinos son un grupo de tumores que se caracterizan por su potencial para sintetizar polipéptidos con actividad de hormonas ectópicas, así como aminas biológicamente activas.
El nombre deriva de una característica de las células que lo componen, que recibieron la denominación de células A.P.U.D., o sea células que captan precursores de aminas y las trasforman por decarboxilación en péptidos con diferentes funciones.
Alrededor de dos tercios de los tumores neuroendócrinos se presentan en los intestinos, donde a menudo se les llama tumores carcinoides, pero también pueden formarse en el páncreas, los pulmones, el timo y otras partes del sistema endocrino. Los síntomas pueden incluir dolor, niveles altos o bajos de azúcar en la sangre y pérdida de peso.
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| Tumor neuroendocrino | ||
|---|---|---|
 Micrografía de células APUD en el intestino delgado conformando un tumor neuroendocrino. Arriba se ve el fondo de varias criptas, con forma de fondo de saco. Mediano aumento.. hematoxilna eosina | ||
| Especialidad | Oncología, Endocrinología | |
| Síntomas | Dolor, hiperglucemia o hipoglucemia, pérdida de peso, síndrome carcinoide | |
| Tipos | Tumor carcinoide, tumor neuroendocrino pancreático, feocromocitoma, paraganglioma, cáncer medular de tiroides | |
| Diagnóstico | Análisis de sangre, imagenología, biopsia de tejidos | |
| Tratamiento | Cirugía, análogo de somatostatina, interferón, quimioterapia, terapia dirigida | |
| Frecuencia | 8 casos cada 100,000 al año | |
Los apudomas[1] o tumores neuroendocrinos (NET en inglés) son un grupo de tumores que se caracterizan por su potencial para sintetizar polipéptidos con actividad de hormonas ectópicas, así como aminas biológicamente activas.
El nombre deriva de una característica de las células que lo componen, que recibieron la denominación de células A.P.U.D., (acrónimo de Amine Precursor Uptake Decarboxylation) o sea células que captan precursores de aminas y las trasforman por decarboxilación en péptidos con diferentes funciones.
Alrededor de dos tercios de los tumores neuroendócrinos se presentan en los intestinos, donde a menudo se les llama tumores carcinoides, pero también pueden formarse en el páncreas, los pulmones, el timo y otras partes del sistema endocrino. Los síntomas pueden incluir dolor, niveles altos o bajos de azúcar en la sangre y pérdida de peso.
En 1966 Szijj propuso el término Apudoma para describir un carcinoma medular de tiroides.[2]
En 1969 Feyrter denominó glándulas parácrinas endócrinas periféricas a una red constituida por células epiteliales, estructuras nerviosas y neuronas.[3]
A fines de la década 1960, Pearse postuló a estas células como si surgieran de la cresta neural (neuroectodermo). El concepto posterior es el del origen de las células APUD a partir de células madre pluripotentes antes de implantarse en diferentes órganos del cuerpo, de ahí el nombre de sistema endocrino difuso.[4][5]
Características
Los APUDomas o tumores APUD surgen de células A.P.U.D. La denominación deriva de una característica metabólica de las células A.P.U.D. (acrónimo de Amine Precursor Uptake Decarboxylation) que tienen la capacidad de captar precursores de amina y descarboxilarlas intracelularmente, antes de convertirlas en aminas activas.[6][4]
Se pueden clasificar en diferentes tipos, dependiendo de la sustancia que produzcan, los más habituales son:[7]
- Gastrinomas. Producen gastrina que ocasiona secreción de ácido por el estómago (síndrome de Zollinger Ellison).
- Insulinomas. Producen y secretan insulina de manera autónoma y ocasionan episodios de hipoglucemia.
- Feocromocitomas. Se localizan habitualmente en la médula suprarrenal y secretan adrenalina, originando entre otros síntomas hipertensión arterial.
- VIPomas. Secretan péptido intestinal vasoactivo (VIP) que ocasiona el síndrome de Verner-Morrison, el cual se manifienta por diarrea acuosa, hipopotasemia e insuficiencia renal.
- Glucagonomas. Producen glucagón y puede causar diabetes, pérdida de peso y otros síntomas.
- Somatostatinoma. Secretan somatostatina y causan diabetes mellitus, esteatorrea y colelitiasis.
Son en general tumores de pequeño tamaño, entre 15 y 25 mm de diámetro, aunque a veces son mucho mayores, múltiples y malignos. Algunos casos pueden resultar en síndrome carcinoide que se presenta con enrojecimiento y diarrea.[8][4][9]
Tipos
Cáncer Neuroendocrino Pancreático
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son un tipo de cáncer que comienza en el páncreas. Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son un tipo menos común de cáncer de páncreas, conformando menos del 2% de los cánceres de páncreas, pero suelen tener un mejor pronóstico que el tipo más común.[10]
Metástasis y cambios genómicos
Existen cambios genómicos significativos que podrían estar vinculados con la progresión de la enfermedad.[11] Se encontraron cambios masivos en el paisaje genómico del cáncer neuroendocrino pancreático metastásico, con modificaciones significativas en la carga mutacional. El gen conductor CREBBP aparecía mutado exclusivamente en tumores metastásicos, no se encontró esta mutación conductora en los equivalentes de tumores primarios.
La identificación de biomarcadores específicos en tumores metastásicos podría ser crucial para comprender la resistencia a tratamientos en el cáncer neuroendocrino pancreático.
