Fibrilina
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| Familia: Fibrilinas FBN1, FBN2, FBN3 | ||||
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| Estructuras disponibles | ||||
| PDB |
Lista de códigos PDB 2W86
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| Identificadores | ||||
| Símbolos | FBN (HGNC: 3603) FBN, MFS1, WMS | |||
| Identificadores externos | ||||
| Estructura/Función proteica | ||||
| Tamaño | 2.809 a 2.912 (aminoácidos) | |||
| Peso molecular | 300.356 a 314.775 (Da) | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
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| Entrez |
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| UniProt |
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| RefSeq (ARNm) |
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Las fibrilinas[1] son glucoproteínas extracelulares grandes, que forman agregados extensos altamente ordenados denominados microfibrillas. Las fibrilinas son esenciales para la formación de las microfibrillas y las fibras elásticas.
Las moléculas de fibrilina (FBLN) se unen cabeza a cola formando largos polímeros que componen las microfibrillas. Hasta el momento, se han descrito tres formas de fibrilina.[1]
Las microfibrillas, luego pueden formar estructuras bidimensionales y tridimensionales.
Las fibrilinas (FBLN) de todas las especies se caracterizan por una «firma» de dominio de fibrilina típica, que contiene (8 cisteínas o TB (TGFβ-binding protein-like) aislados, y uno o dos dominios híbridos intercalados por números característicos de dominios cbEGF, que se encuentran solamente en esta superfamilia de proteínas.[2][3]
