BCL10
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BCL10(B-cell lymphoma/leukemia 10)は、ヒトではBCL10遺伝子にコードされるタンパク質である[5][6]。BCL2、BCL3、BCL5、BCL6、BCL7A、BCL9と同様、リンパ腫において臨床的に重要である。
機能
BCL10は、MALTリンパ腫の症例で観察された染色体転座から同定された。この遺伝子にコードされるタンパク質はCARDドメインを持ち、アポトーシスの誘導とNF-κBの活性化を行うことが示されている。このタンパク質はCARD9、CARD10、CARD11、CARD14など、他のCARD-CCファミリーのタンパク質と相互作用することが報告されている。これらはNF-κBシグナル伝達に上流の調節因子として機能すると考えられている。このタンパク質はパラカスパーゼMALT1と複合体を形成する。MALT1はMALTリンパ腫において転座が知られている他の遺伝子にコードされるタンパク質である。MALT1とBCL10は相乗的にNF-κBを活性化すると考えられており、どちらの調節異常も同じ病理的過程に寄与して悪性腫瘍の形成をもたらす[6]。BCL10は刺胞動物以降で進化的に保存されており、ゼブラフィッシュからヒトまで機能的に保存されていることが示されている[7][8]。上流のCARD-CCファミリーと同様にBCL10は昆虫や線虫には存在せず、BCL10とCARD-CCタンパク質の系統分布の相関からは保存された複合体であることが示される。