メチルマロン酸
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| 物質名 | |
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methylmalonic acid | |
別名 2-methylpropanedioic acid | |
| 識別情報 | |
3D model (JSmol) |
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| ECHA InfoCard | 100.007.473 |
| MeSH | Methylmalonic+acid |
PubChem CID |
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CompTox Dashboard (EPA) |
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| 性質 | |
| C4H6O4 | |
| モル質量 | 118.088 g/mol |
メチルマロン酸（メチルマロンさん、英: Methylmalonic acid）は、中央のCにメチル基が付加したマロン酸の誘導体であるジカルボン酸である。
メチルマロン酸に結合したCoAであるメチルマロニルCoAは、メチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。この反応でビタミンB12が補因子として必要とされる。このようにしてメチルマロン酸はクレブス回路（クエン酸回路）に入り、補充反応の一端を担うことになる。
哺乳動物では、プロピオン酸とCoAが結び付いたプロピオニルCoAは、ビオチン依存性酵素であるプロピオニルCoAカルボキシラーゼによってD-メチルマロニルCoAに変換される。この酵素反応では炭酸水素イオンとATPを要する。この生成物はさらにメチルマロニルCoAエピメラーゼによってL-メチルマロニルCoAに変換される。L-メチルマロニルCoAは、メチルマロニルCoAムターゼによってクエン酸回路で代謝されるスクシニルCoAに変換されるが、この酵素は炭素-炭素結合の移動を触媒するためのコバラミン（ビタミンB12）を要する。 メチルマロニルCoAムターゼの欠如は、メチルマロン酸の蓄積をもたらし血液のpHが低下するメチルマロン酸血症（Methylmalonic acidemia）を引き起こす[1]。
プロピオニルCoAは、イソロイシン、バリン、スレオニン、メチオニン、チミン、コレステロールや奇数鎖脂肪酸の代謝と消化により形作られる。
アミノ酸からプロピオン酸への代謝分解については、アミノ酸の代謝分解を参照のこと。
奇数鎖脂肪酸からプロピオン酸への代謝分解については、β酸化を参照のこと。
