臍帯ヘルニア
From Wikipedia, the free encyclopedia
| 臍帯ヘルニア | |
|---|---|
| 別称 | Omphalocoele、exomphalos |
 | |
| 臍帯ヘルニアの描写 | |
| 発音 | uhm-fa-lo-seal[1] |
| 概要 | |
| 診療科 | 小児科、遺伝医学 |
| 症状 | 腸、肝臓、その他の臓器がへそから突出している[1] |
| 発症時期 | 子宮の中[2] |
| 原因 | 不明[1] |
| 危険因子 | アルコール、喫煙、肥満、特定の薬剤[1] |
| 診断法 | 出産前（血液検査、超音波）、出産後[1] |
| 鑑別 | 腹壁破裂、臍ヘルニア[2] |
| 合併症 | 感染症、血流不足、小さな肺[1] |
| 治療 | 手術、時間をかけて徐々に縮小[1] |
| 予後 | 生存率80％[2] |
| 頻度 | 出生児の4,200人に1人[1] |
| 分類および外部参照情報 | |
臍帯ヘルニア（さいたいヘルニア、英: Omphalocele）は、腸や肝臓またはその他の臓器がへそから突出する腹壁の先天性異常である[1]。突出している臓器は薄くてほぼ透明な袋に覆われている[1]。合併症には、感染症、血流不足、肺の縮小などがあげられる[1]。
一般的に原因は不明である[1]。危険因子には、アルコール、喫煙、肥満、特定の薬剤などがあげられる[1]。ベックウィズ・ヴィーデマン症候群、 13トリソミー、 18トリソミー、 21トリソミー、カントレル五徴症などの他の症候群と関連している場合がある[2]。根本的な機序は、妊娠11週目までに腸が腹部に戻らないことにある[1]。診断は出生前の血液検査や超音波検査によるが、出生後に診断される場合もある[1]。
治療法は臍帯ヘルニアの大きさによって異なる[1]。小さい場合は出生後すぐに手術がおこなわれることもある[1]。大きい場合は、臓器を特殊な素材で覆い、時間をかけてゆっくりと押し戻すこともある[1]。発達が不十分な肺をサポートするために機械的人工呼吸器が必要になる場合がある[2]。長期生存率は約80％で、転帰は主に関連する異常によって決まる[2]。
臍帯ヘルニアは出生児4,200人に1人の割合で発生する[1]。女性よりも男性の方が罹患率が高い[2]。この症状が最初に説明されたのは16世紀にアンブローズ・パレによる[3]。臍帯ヘルニアは1953年に腹壁破裂症と明確に区別された[3]。