Cutis verticis gyrata

medizinischer Zustand From Wikipedia, the free encyclopedia

Die Cutis verticis gyrata (CGV) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Fehlbildung der Kopfhaut (cutis) mit aufrecht stehender (vertikal) Faltenbildung, die an die Oberfläche der Hirnrinde (gyrata) erinnert.[1][2]

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
L91.8 Sonstige hypertrophe Hautkrankheiten
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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Cutis verticis gyrata

Synonyme sind: Audry-Syndrom; Bull-dog-scalp-Syndrom; faltenartige Pachydermie; faltenartige Pachydermie Perin; Pachydermie faltenartige; lateinisch Cutis capitis gyrata; Cutis gyrata Unna; Cutis verticis plicata; Naevus cerebriformis; Pachydermia verticis gyrata

Die Erstbeschreibung als „cutis sulcata“ stammt aus dem Jahre 1837 von Jean-Louis Alibert (zitiert nach Simona Georgescu)[3].

Der Begriff „Cutis verticis gyrata“ wurde im Jahre 1907 von Paul Gerson Unna geprägt.[4]

Einteilung

Folgende Einteilung ist möglich:[1][2]

Verbreitung

Die Häufigkeit der primären Form wird auf 1 zu 100.000 beim männlichen Geschlecht geschätzt, nur 1/5 der Betroffenen sind weiblich.[1][6]

Bei einigen Syndromen ist die Cutis verticis gyrata ein Hauptmerkmal:

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2][1]

  • Auftreten um die Pubertät herum, bei 90 % vor dem 30. Lebensjahr, vorwiegend beim männlichen Geschlecht
  • fortschreitende Hypertrophie der Haut mit Verdickung (Pachydermie) und Furchenbildung, hauptsächlich im Bereich des Kopfhaares, aber auch Stirn und Nacken
  • normale Haare in den Furchen, vermindert auf den Falten

Hinzu können bei der primären Form weitere Auffälligkeiten treten.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[1]

Geschichte

Die erste klinische Beschreibung stammt von Robert aus dem Jahre 1843, eine weitere von Josef Jadassohn aus dem Jahre 1906[9] Weitere Namensbezeichnungen beziehen sich auf eine Publikation aus dem Jahre 1909 durch den französischen Arzt Charles Audry (1865–1934).[10][11][6]

Literatur

Weblinks

Commons: Cutis verticis gyrata – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise

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