Medullomyoblastom
Krankheit
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Das Medullomyoblastom ist eine seltene Variante des Medulloblastomes und kommt fast ausschließlich bei Kindern meist unter 10 Jahren vor. Dieser Hirntumor entsteht typischerweise im Kleinhirnwurm und wird in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als WHO Grad IV klassifiziert.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C71 | Bösartige Neubildung des Gehirns |
| C71.6 | Zerebellum |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9472/3 | Medullomyoblastom |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Diese Form besteht histopathologisch sowohl aus primitiven neuroektodermalen als auch myoblastischen Elementen, enthält also Glatte Muskulatur, Myosin, Myoglobin und Desmin.[2][3][4] Gegenüber dem „klassischen“ Medulloblastom gilt diese Variante als aggressiver wachsend. Leitsymptom ist der abnormal erhöhte Hirndruck.[5]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1933 durch die französischen Ärzte G. Marinesco und M. Goldstein.[6]
Fast immer handelt es sich um Kinder mit einem Häufigkeitsgipfel bei 7 Jahren. Das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen. Einige Tumoren wachsen in den 4. Hirnventrikel, in die Kleinhirnhemisphären und den Hirnstamm ein.[4]
Ansonsten bestehen bei klinischen Erscheinungen, Diagnostik, Differentialdiagnose und Behandlung keine wesentlichen Unterschiede zum Medulloblastom, weiteres siehe dort. Die Prognose ist ungünstig.[4]
Literatur
- P. Sarkar, A. Halder, I. Arun, U. Chatterjee, S. Chatterjee: Medullomyoblastoma: A report of two cases. In: Neurology India, Mai–Juni 2017, Band 65, Nummer 3, S. 647–650, doi:10.4103/neuroindia.NI_181_16, PMID 28488644.