Neuroektodermaler Tumor
Krankheit
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Ein Neuroektodermaler Tumor ist ein vom Neuroektoderm (dem äußeren Keimblatt beim Embryo) ausgehender Tumor des Zentralnervensystems (Hirntumor) oder des Peripheren Nervensystems.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C72.9 | Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems – Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet inkl.: Nervensystem, o.n.A. |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9364/3 | Peripherer neuroektodermaler Tumor Neuroektodermaler Tumor o.n.A. Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor o.n.A. (PPNET) |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Einteilung
Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:[2][3]
- Gruppe I (Neuroepitheliale Tumoren) Neuroendokrine Karzinome von Gliazellen ausgehend mit hauptsächlich Ausbildung von Epithelzellen wie Hypophysenadenom und Karzinoid
- astrozytäre Tumoren (aus Astrozyten)
- oligodendrogliale Tumoren (aus Oligodendrozyten)
- ependymale Tumoren (aus Ependym des Ventrikelsystems)
- Choroidplexus-Tumoren (aus dem Plexus choroideus)
- Pinealis-Tumoren (aus der Zirbeldrüse)
- embryonale Tumoren
- Gruppe II (Melanozytäre Tumoren) Nicht-epitheliale neuroektodermale Tumoren vom Ektoderm entstehend wie Malignes Melanom, Ästhesioneuroblastom und Ewing-Sarkom
Vorkommen
Tumoren von Nervenzellen oder nervenzellähnlichen Zellen ausgehend sind Neuroblastome und Ganglioneuroblastome.
Außerdem: Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor, Pigmentierter neuroektodermaler Tumor.
Die medizinische Datenbank Orphanet führt unter dem Stichwort „Neuroektodermaler Tumor“:
- Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)[4]
- Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri, Synonyme: Zervixtumor, maligner neuroektodermaler peripherer; Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri[5]
- Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri, Synonym: Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri[6]
- Embryonaler ZNS-Tumor, Synonyme: Primitiver neuroektodermaler Tumor des Zentralnervensystems; ZNS-PNET[7]
Im Rahmen von Syndromen können Neuroektodermale Tumoren auftreten wie beim Undine-Syndrom.[8]