ピルビン酸カルボキシラーゼ From Wikipedia, the free encyclopedia 略号 PCEntrez（英語版） 5091HUGO 8636OMIM 608786ピルビン酸カルボキシラーゼ 識別子略号 PCEntrez（英語版） 5091HUGO 8636OMIM 608786RefSeq NM_000920UniProt P11498他のデータEC番号(KEGG) 6.4.1.1遺伝子座 Chr. 11 q11-q13.1テンプレートを表示 ピルビン酸カルボキシラーゼ（Pyruvate carboxylase）は、ピルビン酸を不可逆的にカルボキシル化してオキサロ酢酸にするリガーゼ群の酵素である。 この反応はクエン酸回路を回転させるために必要なオキサロ酢酸を供給する最も重要な炭酸固定補充反応である。この酵素はミトコンドリア内に存在するビオチン結合タンパク質で、酵素反応にはマグネシウム[要出典]もしくはマンガンとアセチルCoAを必要とし、筋肉ではなく肝臓で起こる。高濃度のADPは酵素のリン酸化を抑制するため酵素の活動は維持され、その間はアセチルCoAがアロステリック効果によって酵素の活性剤となる[1]。 糖新生 糖新生では最初にピルビン酸からホスホエノールピルビン酸が合成される。ピルビン酸は始めミトコンドリアでピルビン酸カルボキシラーゼによってオキサロ酢酸に変換される。その間ATPが1分子加水分解される。そのときオキサロ酢酸は、ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼによって脱炭酸とリン酸化反応が同時に触媒され、細胞質にホスホエノールピルビン酸が生成する。ミトコンドリアから細胞質へのホスホエノールピルビン酸の輸送は、リンゴ酸/ホスホエノールピルビン酸シャトルによって調停される。 脚注 [脚注の使い方] ↑ Scrutton MC, Utter MF (1967) Pyruvate carboxylase. IX. Some properties of the activation by certain acyl derivatives of coenzyme A. J. Biol Chem. 242:1723-1735. 関連項目 ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症 表話編歴代謝: クエン酸回路の酵素回路 クエン酸シンターゼ(EC 2.3.3.1) - アコニット酸ヒドラターゼ(EC 4.2.1.3) - イソクエン酸デヒドロゲナーゼ(EC 1.1.1.41, EC 1.1.1.42) - オキソグルタル酸デヒドロゲナーゼ (スクシニル基転位)(EC 1.2.4.2) - スクシニルCoAシンターゼ(EC 6.2.1.4, EC 6.2.1.5) - コハク酸デヒドロゲナーゼ(EC 1.3.5.1) - フマル酸ヒドラターゼ(EC 4.2.1.2) - リンゴ酸デヒドロゲナーゼ(EC 1.1.1.37) 炭酸固定補充 ピルビン酸カルボキシラーゼ - アスパラギン酸トランスアミナーゼ - グルタミン酸デヒドロゲナーゼ - メチルマロニルCoAムターゼ - ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体 表話編歴炭水化物代謝: 解糖系/糖新生の酵素解糖系 グルコキナーゼ/ヘキソキナーゼ/グルコース-6-ホスファターゼ グルコース-6-リン酸イソメラーゼ 6-ホスホフルクトキナーゼ/フルクトースビスホスファターゼ フルクトースビスリン酸アルドラーゼ トリオースリン酸イソメラーゼ グリセルアルデヒド-3-リン酸デヒドロゲナーゼ ホスホグリセリン酸キナーゼ ホスホグリセリン酸ムターゼ ホスホピルビン酸ヒドラターゼ ピルビン酸キナーゼ 糖新生のみの酵素 ピルビン酸カルボキシラーゼ ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ 乳酸(コリ回路) L-乳酸デヒドロゲナーゼ アラニン(グルコース-アラニン回路) アラニントランスアミナーゼ 調節 6-ホスホフルクト-2-キナーゼ/フルクトース-2,6-ビスホスファターゼ ビスホスホグリセリン酸ムターゼ この項目は、生物学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:生命科学／Portal:生物学）。表示編集 Related Articles
