Extraneurinales Perineuriom
seltene Form eines Perineuriomes, eines meist gutartigen, von den Perineuralzellen ausgehenden Tumors (WHO Grad I–III)
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Das Extraneurinale Perineuriom ist eine seltene Form eines Perineuriomes, eines meist gutartigen, von den Perineuralzellen ausgehenden Tumors (WHO Grad I–III[1]).[2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D36.1 | Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9507/0 | Pacini-Tumor |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Der Tumor befindet sich in den Weichteilen der Extremitäten, gerne an den Endphalangen der Finger und kann beträchtliche Schmerzen verursachen. Die Gewebestruktur erinnert an Vater-Pacini-Körperchen.[3]
Synonyme sind: Pacini Neurofibrom; Paciniom; Pacini-Tumor; Pacini-Neurom digitales; Digitales Pacini-Neurom; Pacini-Neurofibrom; Perineurales Fibrom; Tastkörperchenneurinom
Vorkommen und Ursachen
Diese Tumorform macht weniger als 1 % aller Nerventumore aus.[2] Sie kann als seltene Variante eines traumatischen Neuroms angesehen werden. Meist findet sie sich bei Erwachsenen zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr.[4]
Neben einem örtlichen Trauma als Hauptursache besteht auch ein Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ 1.[5][6]
Therapie
Die Behandlung besteht in der Resektion.
Literatur
- G. Rasch: Histopathologische und klinische Prognosemarker neurogener Tumoren unter besonderer Berücksichtigung argyrophiler Nukleolus organisierender Regionen. Dissertation, 2000, Halle